大前庭導水管綜合征的診斷與干預

夏**，25Y，從小聽力無異常，12Y時，第一次出現突發性聽力損失，在當地醫院選擇突聾治療，患者自覺聽力恢復。

15Y時，患者自覺耳鳴、聽力有下降，去當地醫院檢查，醫生診斷為耳硬化症，建議手術治療，但患者及家人認為本人聆聽尚可，日常交流、生活和學習障礙不明顯，因此選擇放棄手術治療；15Y聽力下降以後，後期聽力略有恢復。

現今因妊娠後，聽力進一步下降，來本單位進行ABR檢查，顯示在2-4ms處有ASNR波（聲誘發短潛伏期負反應），提示該患者有可能患有大前庭綜合症（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）。史主任建議拍CT來確診是否有大前庭導水管擴大，CT片顯示，雙耳有大前庭導水管擴大。

檢查結果如下：

一、純音測聽以及聲阻抗

2016年純音測聽聽結果

平均聽力：右耳：63.3dB HL/左耳：68.3dB HL

2018年純音測聽結果

平均聽力：右耳：71.7dB HL/左耳：68.3dB HL

從純音聽力圖可以看到，該患者低頻部分存在較大的氣骨導差且中高頻部分氣骨導差無或者較小，這也常常提示大前庭存在的可能。

聲阻抗均為A型，提示中耳無異常。

二、高強度下Click ABR

由上圖我們可以看到，在2-4ms之間有一個較大的負波，這個波叫做聲誘發短潛伏期負反應（acoustically evoked short latency negative

response,ASNR）。有研究指出，ASNR的出現提示著前庭導水管擴大的可能。

三、顳骨CT影像結果

顳骨CT結果顯示，該患者確實有前庭導水管擴大。

診斷處理：該用戶確診為大前庭導水管綜合征，史主任結合用戶聽力情況以及大前庭的病症，選配右耳唯聽 CIC 440和啟敏 CIC** K820，左耳選配啟敏 CIC** K820。

評估效果如下圖：

大前庭導水管綜合征（LVAS）

大前庭水管綜合征（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是隱性遺傳性非綜合征型聽力障礙疾病，在感音神經性聽障兒童和青少年中發病率較高，佔1%～12%。臨床上將只有前庭水管擴大畸形，不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統的異常，合併感音神經性聽力損失的患者診斷為LVAS。

• 專家點評：

該病的聽力學表現為感音神經性聾，由於其聽力下降呈波動性、漸進性的特點，如何早發現、早治療尤為重要。以下的檢查結果能夠提示LVAS的可能：

1、中耳無異常的情況下，低頻部分存在較大的氣骨導差且中高頻部分氣骨導差無或者較小；

2、ABR結果顯示在2-4ms處存在聲誘發短潛伏期負反應波。

但是，CT或者MRI才是診斷前庭導水管擴大的金標準，以上均只能作為提示。

LVAS患者在治療聽力減退部分，可行保守藥物治療。Grimmer及王秋菊教授等報道使用糖皮質激素+營養神經藥物治療，在大前庭發病的3-7天內要及時進行治療，聽力尚能恢復。同時，王永華教授使用中醫組方，利水補氣辯證施治，取得了較好療效，能穩定發病次數，控制聽力進行性下降，部分患兒聽力有不同程度的提高，發病期用藥聽力也有不同程度的恢復。

由於LVAS患者的聽力存在波動，因此，在助聽器驗配方面可考慮選配喇叭外置的耳背機，比如唯聽的FS系列，也有些患者會考慮到美觀方面，可以考慮選擇大功率的耳道機，比如啟敏的大功率系列；如果最後患者無法通過助聽器來干預，最後治療手段為人工耳蝸植入術。