偏好兒童的血管炎病：川崎病（下）

五，診斷與鑒別診斷

川崎病的診斷仍依賴臨床徵象，參考美國心臟病學會 2017 年診斷標準。

（1）嘴唇紅斑並皸裂、草莓舌，或/並有口咽黏膜紅斑；

（2）雙側球結膜非滲出性充血；

（3）斑丘疹、紅斑或瀰漫性紅皮病、多形性紅斑樣；

（4）手掌或腳底發紅、手足水腫（急性期），或者/並有甲周膜狀脫皮（恢復期）；

（5）頸部淋巴結腫大（直徑 ≥ 1.5 cm），通常單側。

典型的川崎病診斷標準為持續發熱 ≥ 5 天，且上述 5 條里至少有 4 條。

其中的「手掌或腳底發紅、手足水腫」持續有很好的提示意義，如 5 條里有 4 條，且有該現象持續存在，則可在發熱 4 天即可肯定診斷川崎。有經驗的醫生在排除了其他可能性的情況下，可以在發熱第 3 天就可開始治療。

必須指出的是，實際上有不少不典型（或者不完全型）川崎病。他們達不到「典型川崎病診斷標準」，但跟典型川崎病一樣存在心血管病風險。

來自中國台灣的研究甚至發現「不典型川崎病」的冠狀動脈受累率相對更高——但不清楚是疾病所致，還是因為「不典型」帶來的延誤診療所致。

鑒於此，那什麼人容易發生「不典型川崎病」？來自日本、中國台灣的研究發現「不典型川崎病」主要發生在 6 個月內兒童或者成年人。這類「不典型」的表現在：

（1）頸部淋巴結腫大發生率最低：「不典型川崎病」超 90% 沒有頸部淋巴結腫大。而「典型川崎病」只有 40%～50% 有該表現。

（2）皮疹發生率偏低：「不典型川崎病」約 50% 無皮疹。而「典型川崎病」只有約 7%～10% 的沒皮疹。

（3）肢體改變也相對偏低：「不典型川崎病」約 40% 無，而「典型川崎病」只有約 15% 無。

無論「典型」與「不典型」川崎病，黏膜改變發生率都很高。但是，單純依靠這點幾乎不能幫助醫生跟其他疾病區分。

為減少川崎病的漏診可能（無論「典型」與「不典型」），只要發熱達到 5 天都應考慮川崎病可能。尤其是 6 個月內兒童更不應拘泥是否達到「川崎病」診斷標準。因為他們更容易發生「不典型川崎病」。

川崎病診斷的核心要素仍是跟其他疾病鑒別。畢竟，診斷就是一個不斷鑒別診斷的過程。

（1）病毒感染

很多病毒感染都可以帶來較長時程的發熱、皮疹。比如麻疹、腺病毒、腸道病毒屬、細小病毒 B19 等。了解病情演變、仔細查體可以幫助到我們。

比如 EB 病毒可帶來較長時間發熱、淋巴結腫大；人類皰疹病毒 6 型（human herpesvirus 6, HHV-6）感染後可帶來較長時程的發熱、皮疹。不過它們的淋巴結腫大特徵、皮疹特徵都有一定差異。熟悉這些臨床特徵即可鑒別。

（2）細菌感染

猩紅熱、洛杉磯斑疹傷寒、腦膜炎球菌感染。它們都可以帶來發熱、皮疹、精神狀態改變等。但皮疹的特徵、發生演變過程都有一定差異。

（3）風濕病與其他

全身型幼年特發性關節炎、藥物過敏、金葡菌中毒休克綜合征、鏈球菌中毒休克綜合征等。

六，併發症

川崎病可以引發很多併發症，比如休克、巨噬細胞綜合征、急性腎損傷、腸梗阻、急性胰腺炎、感覺性耳聾等等。但最值得注意的是心臟併發症，因為它發生率高、死亡風險高、且易帶來後遺症。

川崎病是一種血管炎病變，它廣泛累及中等大小肌性動脈。因此幾乎所有的川崎病患者存在一定程度的冠狀動脈病變。除冠脈外，它也可以帶來外周其他血管病變。

目前認為，川崎病導致的動脈瘤的高危因素有：

（1）診斷較晚和 IVIG 治療延遲。在川崎病發病最初 10 日內給予 IVIG 治療，能夠使 CAA 患病率降至原來的 1/5；

（2）年幼（<1 歲）或者年長（>9 歲），尤其是小於 6 月齡。但不清楚是因為延遲治療所致，還是單純年齡相關；

（3）男性；

（4）發熱時間長（≥ 14 天）；

（5）對 IVIG 治療反應差，比如持續發熱或者複發發熱；

（6）遺傳因素；

（7）特定化驗提示高風險。例如血細胞比容偏低、低鈉血症、血清白蛋白低等。

鑒於川崎病的血管病變高風險，一旦疑診川崎病，則所有疑似患者都應接受超聲心動圖檢查，以便為後續隨訪確立基線值。

此外，對於存在發熱和疑似「不典型川崎病」者，超聲心動圖表現有助於決定是否應該給予 IVIG 治療。然而，如果沒有足夠經驗的心臟超聲醫生，不能坐等超聲結果而延遲 IVIG 治療。

有足夠研究證實，那些有冠脈瘤病變的川崎病患者在年長後容易罹患冠心病。少數患者會死於後期的冠脈瘤併發症。因此，即便發熱不再，也應定期心臟超聲監測冠脈變化。冠脈瘤體積偏大，則心臟超聲監測頻率就應更高。

比如，所有川崎病患者在出院後的第 1-2 周再次行超聲心動圖檢查，之後再於第 4-6 周重複檢查一次。

但冠脈瘤體積較大者要更積極。在冠狀動脈正在擴大的時段內至少一周 2 次實施超聲心動圖檢查以監測血栓形成，隨後在川崎病最初 45 日這一高危時段一周實施 1 次，然後每月實施 1 次直到川崎病第 3 個月，此後每 3 個月實施 1 次直到川崎病發病後第 1 年末。

川崎病是兒童常見風濕病，它嚴重威脅兒童健康。風濕專科醫生也應對此有充分了解，從而改善兒童健康、共創美好未來。

註解：IVIG 即靜脈用免疫球蛋白（intravenous immune globulin, IVIG）

編輯 | 黃蓓蓓

題圖來源 | Shutterstock

參考資料：

1. Nelson Textbook of Pediatrics（第 20 版）

2. Rheumatology（第 6 版）

3. Uptodate 國際文獻資料庫

4. 美國心臟病協會，《川崎病的診斷，治療和長期管理》，2017 年版