先天性小耳畸形

親愛的朋友：

大家好！我是來自上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院耳鼻喉頭頸外科的石潤傑醫生。隨著二胎政策的放開，我國環境污染嚴重，面對如今越來越多的先天性耳畸形患者，今天我想在這給大家科普一下，什麼是先天性小耳畸形。

一、什麼是先天性小耳畸形？

小耳畸形就是我們通常所說的耳廓發育不全。輕者僅耳廓較常人小，重者可全耳廓缺失,多伴有外耳道閉鎖，中耳發育不良，但內耳發育多屬正常。

研究表明小耳畸形與懷孕早期的病毒感染、服藥、精神刺激、或是經歷過輻射、環境污染等因素有關。以上因素影響了胎兒第1、2腮弓發育，形成先天性小耳畸形。根據調查:在我國該病的發生率高達4000：1左右。據不完全統計,我國有2.5%的家庭發病率，即100個家庭中有2.5個家庭中出現此類患者。

典型小耳畸形病人的殘耳表現為花生樣贅生物，隨年齡不會長大，因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者聽力正常（由於外耳道閉鎖對聽力的影響較小），部分患者由於中耳發育畸形只有殘餘聽力，而約有2%的患者由於中耳、內耳的發育畸形而完全沒有聽力。幸運的是大多數小耳病人有一側正常耳，加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝（正常0-20分貝），因此在日常學習、生活中基本上無影響。

雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的病人，一般應先考慮進行外耳道和中耳手術以改善聽力。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者，如無聽力方面的要求，則直接行耳廓再造術；對聽力有要求者，以先行外耳道和中耳手術，後期再行耳郭再造術為宜；也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳廓再造同時一期完成，當然，手術風險會相應增加一些。

一般而言，3歲兒童的耳廓在生理上已經達到成人的85%，在6歲左右已基本發育至成人的大小，因此，為減少兒童心理上的壓力和傷害，理論上5歲左右是較好耳廓再造的手術年齡。

二、耳廓再造的方式

耳廓再造的方式有很多，大體上可分為分期手術和一期手術。在材料上又分為自體材料（如肋軟骨）和人工材料（如Medpor）。

1、自體肋軟骨法

取自體肋軟骨進行雕塑，組合成外耳輪廓，形成耳廓支架，對殘耳皮膚進行合理轉位，保留耳垂，最後將已塑型的耳支架埋植於殘餘耳後皮下。半年至一年後再行二期手術，立耳、重建耳顱角。

優點是再造耳廓形態逼真、輪廓清晰，有血供、有感覺，可承受睡覺時的正常壓迫。缺點是需要肋軟骨的數量較多，至少兩到三根，患者痛苦大，有發生氣胸、胸廓畸形等併發症的可能,而且必須分期手術，患者需承受兩次手術的痛苦。還要就是移植的肋軟骨有吸收變形的可能，從而影響外形。

2、Medpor 支架法

Medpor是一種醫用極高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料，內含許多互相貫通的孔隙。Medpor耳支架穩定性強，含有縱橫交錯的孔洞，可使新生組織快速長入，並與長入組織共同形成穩定的複合物，具有成形好，外觀逼真，耳廓各細微結構顯現清晰，不易變形等優點。

缺點是有因受壓或創傷而外露的風險，不過可以利用局部皮瓣和帶血管的筋膜瓣的覆蓋來減少，此種材料價格稍顯昂貴。為減少併發症，也可採用MEDPOR耳基，外覆一圈自體肋軟骨作為耳輪來再造耳廓, 這樣可以達到更好的治療效果。

【我會定期更新文章，竭力把關於耳畸形的知識傳播給更多的患者們，也歡迎大家給我留言。讓我們一起努力，給耳畸形患者一個美好的明天！】

http://weixin.qq.com/r/cy-XzxvE5UaarV_s93ph (二維碼自動識別)