說說耳硬化症

耳硬化症，是骨迷路發生反覆的局灶性吸收並被富含血管和細胞的海綿狀新骨代替，繼而血管減少，骨質沉著，形成骨質硬化病灶而產生的疾病。

如病灶僅局限於骨迷路而無臨床癥狀，只是在屍檢作顳骨病理學檢查時被發現，稱為「組織學耳硬化」，也稱「鐙骨性耳硬化」。

若病灶累及耳蝸或內耳道引起耳蝸損害或聽神經變形，出現感音神經性聾者稱「耳蝸性耳硬化」。

按照顳骨病理切片，可以分為活動型、中間型、靜止型和混合型耳硬化。

病因

迄今不明，認為與遺傳、種族及內分泌代謝障礙等因素有關，近年更多學者傾向是常染色體顯性遺傳疾病。

聽力學表現

1、聽力減退

無誘因的漸進性緩慢加重的聽力減退，早期多為單側耳聾，大多發展為雙側。

2、耳鳴、眩暈

多數患者有耳鳴，常見低音調，可持續性或間歇性，部分患者有眩暈。女性患者可因妊娠、分娩等誘因加速疾病進展。

3、威利斯聽覺倒錯

部分患者會出現此癥狀，即在喧鬧環境中反而較安靜環境下聽得更清。

4、聽力學檢查

音叉實驗：常用226Hz及512Hz音叉進行檢查；林納試驗陰性；韋伯試驗偏向聽力差側；施瓦巴赫試驗骨導延長；蓋萊實驗陰性，可提示鐙骨底板硬化固定。

純音測試：骨導聽力曲線可在1000Hz或2000Hz區呈「V」形下降，稱卡哈切跡，是耳硬化症的特徵。

聽力曲線與病變程度和病變部位有關。早期為傳導性聾，中期為混合性聾，晚期為混合性聾或感音神經性聾。

聲導抗測試：鼓室曲線As型，鐙骨肌聲反射閾值提高或消失。

DPOAE：幅值降低或引不出反射。

聽性腦幹反應：Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長或閾值提高。

影像學檢查：顳骨CT掃描及MRI可顯示前庭窗、圓窗、骨迷路和內聽道骨壁的局灶性硬化灶，特別有助於耳蝸性耳硬化的診斷。

治療

分為手術療法、藥物防治和選配助聽器。

1、手術療法

①鐙骨手術：

恢復聽骨鏈的連續性和活動度，有效改善聽力。手術方法包括鐙骨撼動術和各種類型的鐙骨切除術。

②內耳開窗術：

也稱外半規管開窗術，在外半規管開一小窗口，使聲波經此窗傳入內耳，適用於鐙骨手術有困難者。

2、其它

不宜手術或不願接受手術者可選配助聽器。目前尚無對耳硬化病灶有確切防治作用的藥物，處於試用觀察階段的藥物有氟化鈉、硫酸軟骨素等。

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