黃疸的發病機理是怎樣的？

(一)溶血性貧血

溶血性貧血是由於紅細胞破壞過速、過多，超過造血補償能力而發生的貧血。溶血性貧血出現黃疽時則稱為溶血性黃疸。黃疽的有無除決定於溶血程度外，還與肝處理膽紅索的能力有關，因此溶血性貧血不一定同時發生黃疸。

1．虹細胞破壞機制

(1)紅細胞膜異常：①紅細胞膜支架異常，紅細胞形態異常，易在單核一吞噬細胞系統內阻留而破壞；②紅細胞膜對陽離子的通透性發生改變使紅細胞的穩定性下降；③紅細胞吸附有免疫性的物質，使紅細胞在血管內溶血或被單核一巨噬細胞吞噬而破壞，如自身免疫性溶血性貧血；④紅細胞膜化學成分改變，如紅細胞膜脂質成分變化。

(2)血紅蛋白異常：由於血紅蛋白分子結構的異常，使分子間發生聚集或形成結晶，導致紅細胞硬度增加，無法通過直徑比它小的徽循環而被單核巨噬細胞系統所吞噬。

(3)機械性因素：如病理性瓣膜、人工瓣膜對紅細胞的機械性損傷；微血管病性溶血因紅細胞強行通過纖維蛋白條索間網孔時，受到機械性損傷而溶血。

2．紅細胞破壞場所

(1)血管內溶血：紅細胞結構完整性遭受破壞在血液中裂解，見於血型不合的輸血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

(2)血管外溶血：由單核巨噬細胞破壞紅細胞引起，見於遺傳性球形紅細胞增多症等原位溶血也屬於血管外溶血。

正常成年人血清總膽紅素為Z～ZOymol/L,如血清總膽紅素持續高於81. Symol/L，則提示肝清除膽紅紊的能力下降。可能與多種病因導致肝功能受損有關。

（二）肝細胞性黃疸

各種肝病如病毒性肝炎、免疫性肝病、肝硬化，肝癌及敗血病、鉤端螺旋體病、傳染性單核細胞增多症、藥物性肝損害等均可因肝細胞廣泛受損而引發黃疸。肝細胞損害導致膽紅索攝取、結合和排泄功能發生障礙，使非結合膽紅素瀦留於血中，同時肝細胞和肝小葉結構發生破壞，致使結合性膽紅索不能正常排入細小膽管反流人血發生黃痘，其中以結合膽紅隸升高為主。

(三)膽汁淤積性黃疸

根據引起淤膽的解剖部位分為肝外、肝內阻塞和肝內膽汁淤積。

1.肝外阻塞性膽汁淤積由膽管炎、膽石症、膽道蛔蟲、腫瘤浸潤及手術後膽管狹窄等可引起膽總管阻塞疾病引起。肝癌、肝胰壺腹周圍癌、胰腺癌、肝門或膽總管周圍淋巴結癌腫轉移等引起膽管阻塞，阻塞上端的膽管內壓力不斷增高，膽管逐漸擴張，最終導致肝內膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接進入或由淋巴液反流人體循環，使血中結合膽紅索升高。

2．肝內阻塞性膽汁淤積由原發性肝癌侵犯肝內膽管或形成癌栓、肝內泥沙樣結石、華支睾吸蟲等疾病引起。若單支肝管阻塞，一般不會導致肝內膽汁淤積。

3．肝內膽汁淤積病毒性肝炎、原發性膽汁性肝硬化、藥物性肝黃疸、妊娠原發性黃疽等。肝內膽汁凇積可與肝損害同時存在或單獨存在。多種因素引起肝內膽汁淤積，常見於①肝細胞膜結構改變；②微絲和微管功能障礙；③毛細膽管膜、緊密連接(tight junction)通透性增加，膽汁中溶質分子向周圍彌散或反流使膽汁中的水分減少；④膽汁代謝異常，羥化不充分，形成有毒性的單羥膽酸或石膽酸，使肝細胞膽小管被破壞。

（四）先天性非溶血性黃疽

臨床上少見，由先i ft酶缺乏導致肝細胞對膽紅索的攝取、結合及排泄障礙t大多於小兒和青年期發病，有家族史，大多數健康狀況良好。

1．Dubin-Johnson綜合征 常有家族史，可能為常染色體隱性遺傳。肝細胞的先天性缺陷，致使結合膽紅素和其他有機陰離子（X線造影劑等）向毛細膽管排泄發生障礙，導致血清結合膽紅素增高。

2．Rotor綜合征 為常染色體隱性遺傳，是慢性家族性高結合膽紅素血症，由於肝細胞分泌功能缺陷和肝處理膽紅素能力下降，使血清內結合膽紅素和非結合膽紅紊均增高。

3. Gilbort綜合征 因肝細胞攝取遊離膽紅素障礙，微粒體內內葡萄糖醛酸轉移酶不足，或因非結合膽紅素與清蛋白（白蛋白）分離障礙，導致非結合膽紅素在血中滯留。

4．GriglerNajjar綜合征 由於肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶t不能形成結合膽紅素．致使血清非結合膽紅素濃度增高。

5．Lucey-Driscoll綜合征 即為暫時性家族性新生兒黃疸，是因為肝細胞內微粒體葡萄糖醛酸轉移酶遺傳性缺損或成熟障礙，導致肝細胞膽紅素結合功能降低，肝細胞不能將非結合膽紅素轉變為結合膽紅素，使血中非結合膽紅素明顯升高，如血清膽紅素超過342ymol/L可致膽紅素腦病（核黃疸），引起神經系統病變。

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