癲癇分類2：新生兒綜合征（《癲癇患者和家屬指導手冊》1-7）

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在本節中，我們將介紹4種發生在新生兒期的綜合征，我將會一一介紹這些綜合征的預後、病因、治療方案。

知乎上很多朋友問我問題，類似於：「我的孩子被診斷為癲癇，是大田原綜合征，這個病會怎麼樣」

看完這一節內容，你就可以獲得答案

今天介紹的4種綜合征分別是：

1.良性家族性新生兒發作

2.良性（非家族性）新生兒發作

3.早期肌陣攣性腦病

4.大田原綜合征

1.良性家族性新生兒發作

是一種遺傳疾病，因此有明顯的家族聚集性，家族中有多人曾經出現過相似的癥狀。

表現為出生數天內短暫、頻繁的發作，多在出生後1周內出現，特別是多見於出生後2-3天。

本綜合征預後良好，往往在起病後1到6個月自行緩解，僅有極少數人轉為高熱驚厥或癲癇（5%左右，有的研究認為是14%）。該綜合征可以不用服用抗癲癇葯。

因此，我們常常聽人說「我剛出生有癲癇，就是村裡面的老人給我用了偏方之後我就再也沒有發過了」

我想說，那可能就是遇到了這種類型。偏方、中藥在治療癲癇上沒有確切的證據證明有效，還會耽誤病情，再次強調請使用正規治療。

2.良性（非家族性）新生兒發作

同樣是加了良性兩個字，可見預後還是很好的。

病因不明，多出現在出生後1到7天，絕大多數（90%）發生在第4天和第6天，因此也被民間稱為五日風。臨床表現多為持續性的陣攣，時間平均為20小時。

預後更好，僅有0.5%的患者會轉化為癲癇

無需給與抗癲癇治療可自愈，發作時可以應用一些鎮靜藥物用以減少發作時間。

3.早發性肌陣攣腦病

罕見，但是預後極差，致死性疾病。一半患者在發病後死亡，存活著遺留嚴重的精神發育遲滯。

無有效治療手段

該病已經診斷，基本上就宣告了悲劇。

4.大田原綜合征

也是預後極差的一種類型，有很高的致死率和致殘率，所幸的是發病率也極低。

主要特點是在睡眠和覺醒時存在強直陣攣和抑制-爆發腦電模式。

病因主要是先天的大腦發育畸形，比如腦穿通畸形、巨腦回、線狀皮腺痣綜合征。

無有效治療手段。

我們來看看正常的大腦

（正常大腦CT：大腦表面有溝壑，有皺褶）

（腦穿通畸形：我們可以看到患者的大腦里有一個巨大的空洞，當然，並不是有腦穿通畸形一定會是大田原綜合征。在臨床上，有一些癲癇患者來檢查，就發現原來腦子空了一個洞）

（無腦回畸形：我們正常大腦又溝壑起伏，而這種畸形的患者大腦是平滑的。）

這一節中，主要介紹了四種新生兒綜合征，兩種較為常見，預後較好，兩種較為罕見，預後極差。前兩種可以不用抗癲癇治療，絕大多數之後不會再發癲癇，因此，別在逢人就說「我們村裡的神醫給我孩子餵了一坨葯就把他的癲癇治好了」，也真的別給別人介紹了。

下一節中，我們將介紹幾種在新生兒期和嬰兒期類似於癲癇發作的運動障礙。

另外，感謝Panayiuotopoulos教授，以及他所著的《癲癇——發作和綜合征的診斷與治療》。不過這本書不適合非醫學專業人士閱讀。

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