兩百年的近親婚配史，締造了流水線般的網紅錐子臉，還終結了整個王朝

對亂倫的系統性規避，是自然選擇固化的結果。

畢竟有性生殖的主要目的，就是在種群內製造更多的遺傳變異，以抵禦各種病原體的侵襲。

而近親的相交，顯然是與之相悖的。

由於越近親之間的基因相似度也越高，有害隱性基因的純合就更容易出現。

這樣的結合，換來的便是可怕的遺傳疾病，也就是所謂的「近親退化」。

但由於社會一直有亂倫忌諱，想要觀察到人類近交退化的現象其實並不容易。

不過不容易，也不代表著沒有。

在歷史上，王室貴族就是遺傳學家最愛研究的一群人。

因為亂倫對這些皇室貴族來說，完全就是家常便飯。

在他們身上，我們能見識到不少千奇百怪的遺傳病。

其中最經典的，當屬哈布斯堡家族名留千史的大下巴。

本該繼續稱霸歐洲，但短短兩百年的近親婚配史，就足以使這整個王朝覆滅。

他們就以血淚教訓，以生命來展示了這麼一個科學常識——近親婚配真的要不得。

我們先來感受一下，這清奇而又統一的畫風。

他們最明顯的面部特徵，就是向外突出的畸形大下巴。

因為下頜外凸，他們的牙齒不能對齊合上，甚至有的還無法閉嘴。

這也就是我們常說的「地包天」和「鞋拔子臉」。

曾經有一個西班牙農民，在初次見到西班牙國王查爾斯五世（上面下巴最尖的那位）時，就被嚇了一跳。

他情不自禁地喊道：「陛下，您快把嘴閉上吧，村裡的蒼蠅可凶了！」

其實下頜前突的毛病，在普通人群中的發病率也高達2%~3%（有嚴重程度之分）。

也就是說，一百個人中大約就有兩到三個是極具「王室氣質」的。

但悲催的是，由於哈布斯堡家族的下巴特徵是如此明顯。

就連醫生上都將這種下頜前突的臉孔，直接稱為哈布斯堡下巴（Habsburg jaw）。

此外，哈布斯堡家族的外貌特徵，還不止大下巴這一個。

厚且外翻的雙唇、鷹鉤加駝峰的大鼻子、下垂的眼瞼、扁平的面部等特徵，都讓外人一認一個準。

所以少女們時常幻想的俊美歐洲王子，還有可能是這種畫風的面孔。

那麼問題來了，究竟是誰的加入造就了整個王室的奇特相貌？

相信高中生物遺傳大題滿分的同學，從上文給出的遺傳圖已經能看出，哈布斯堡王朝的大下巴其實屬於常染色體上的顯性遺傳。

知道是顯性遺傳就好辦了，從特殊的臉部特徵就能入手。

目前可以非常明確地查到的、最早的哈布斯堡下巴是Frederick III。

他是哈布斯堡家族的奧地利大公爵Ernest和公主Cymburgis of Masovia（屬於 Masovian 家族）的後代。

一部分歷史學家認為哈布斯堡的下巴，最早可追溯1412年嫁入哈布斯堡家族的Cymburgis of Masovia身上。

但根據其流傳下來的畫像，爭議還是頗大的。

因為從Cymburgis of Masovia的照片上看來，其下巴是又小又短的，有可能只是個背鍋的。

所以有的歷史學學家認為，反倒是其丈夫Ernest的曾祖父Albrecht I 就早早顯露出大下巴的雛形了。

換句話說，這奇異的大下巴，或許就來自哈布斯堡家更早的祖傳染色體。

不過在王室貴族裡，長得磕磣點，也不是什麼大問題。

畢竟顏值不夠，還能地位來湊。

那時，哈布斯堡家族就對自己的下巴頗感自豪，因為這正是血統純正的證明。

而為了保證「肥水不流外人田」，哈布斯堡家族決定實行近親婚配。

雖然整個家族是延續了那所謂「權力的象徵」——哈布斯堡下巴，但他們的身體素質也被拖垮了。

由於近親婚配，一大堆嚴重的遺傳病緊跟其後。

哈布斯堡家族迅速衰落，嬰兒死亡率（在1歲內死亡，不計流產和死胎）和兒童死亡率（在10歲前死亡）迅速攀升。

高達80%的死亡率（當時西班牙農村的平均死亡率為20%），使王室人數銳減。

從菲利普一世起，只經過7代人到查爾斯二世時，這個王朝就已經絕後了。

查爾斯二世的後繼無人，也直接導致了西班牙哈布斯堡王朝的覆滅。

這時，就算下巴再大都無力回天了。

但也所幸查爾斯二世沒有誕生後代，因為他的一生就是在無盡的痛苦中度過的。

作為哈布斯堡王朝最後的子嗣，理論上遺傳性疾病在他身上是最嚴重的。

從遺傳圖上來看，他不只是表兄妹婚育的後代，在他之前他的長輩（前6代）就已經發生過9次亂倫了。

從出生那一刻起，他就沒過上一天舒坦的日子。

正常人孩子長到兩歲時，就已經是能說會唱、連蹦帶跑的混世魔王了。

但查爾斯二世都4歲了還未學會走路，且直到8歲才學會說話。

不過，就算他學會了講話也沒幾個人能聽得懂。

因為他的舌頭天生就異常地腫大，能夠塞滿整個口腔。

他一開口說話，唾液就止不住地往下流，完全沒有一絲君王的威風。

又因下巴和下顎的嚴重突出，他的上下牙幾乎無法接觸，連日常的咀嚼食物都成了難題。

他一生都受消化不良的影響，還經常抽搐痙攣。

艱難地被拉扯長大的查爾斯二世，還未享受幾年青春就步入了「老年期」。

才30歲他就老態龍鍾，大腿、雙腳、腹部和臉部都浮腫起來。

此外，骨質酥鬆、肌肉無力、駝背、血尿症等也折磨著他。

在去世前的幾年，他幾乎無法站立。

儘管滿身缺陷，但為了延續哈布斯堡王朝最後的血脈，他還是使勁了渾身解數。

他結過兩次婚，卻始終沒有子嗣，並於38歲時就抱憾而終。

其中一任妻子就曾透漏，查爾斯二世有著嚴重的早泄問題。

這種種原因也使卡洛斯二世獲得了一個綽號「被施魔法者」（El Hechizado）。

當時的人們就認為，他生理和心理上的疾病均拜巫術所賜。

但他們哪裡知道，這個施魔法的巫師就是嵌在查爾斯二世內體的基因。

據最新的研究結果顯示，查爾斯二世生前至少受兩種遺傳疾病的折磨，由兩個相互分離的隱性基因控制。

一是聯合性垂體激素缺乏症，從而影響了其生長於發育；

二是遠端型腎小管酸中毒，新陳代謝的紊亂導致了他的陽痿、早泄與不育等問題。

這兩種遺傳病的聯合，可以解釋通查爾斯二世身上複雜的臨床特徵。

此外，研究者對哈布斯堡家族共3000人做的研究還表明：

哈布斯堡王朝的創建者菲利普一世的近交係數*為0.025，這就意味著他2.5%的基因可能與長輩一樣。

*註：近交係數的概念最初由S.Wtight(1921)提出時是作為結合的配子間遺傳性的相關而賦予定義的，後來才由G.Malcot(1948)給予了廣泛的定義。近交的遺傳效應可以用近交係數F來表示，即一個個體從某一祖先得到純合的、而且遺傳上等同的基因的概率。其中父女（或母子）和同胞兄妹的近交係數F為0.25、舅甥女（姑侄）為0.125、表兄弟妹為0.0625。

但在短短200年（7代人）以後，哈布斯堡王朝的近交係數就激增了10倍。

到查爾斯二世時，他的近交係數就已經高達0.254了。

換句話說，這0.254的近交係數已超過同胞兄妹亂倫產生後代的平均值了。

最值得玩味的是，哈布斯堡王朝的最初壯大，竟也源自於婚姻。

事實上，直到1273年魯道夫·馮·哈布斯堡當選德意志國王之前，這個家族在歷史上都是默默無聞的。

幸運的是，他有六個可愛又迷人的女兒。

在中世紀，聯姻可是擴充實力必不可少的途徑。

而魯道夫則將此法運用得爐火純青，他的六個女兒都許配給了各國的選帝候或名門望族。

所以身為名副其實的「國民岳父」，魯道夫也從過去的默默無聞一躍完成了國王的逆襲。

「讓別人打仗去吧，你，結婚去吧！戰神馬爾斯給別人的東西，愛神維納斯也可以給你。」，就是哈布斯堡的家訓。

從1273年起，其家族成員就曾出任過神聖羅馬帝國國王、皇帝、奧地利公爵、大公、皇帝，匈牙利國王、波希米亞國王、西班牙國王、葡萄牙國王、墨西哥皇帝，以及今天法國、義大利、荷蘭、比利時、南部斯拉夫地區諸多王國、公國的國王、大公與公爵。

可能深知政治婚姻的重要性，為了使自家的完美血統更純正，哈布斯堡家族開展了漫長的近親聯姻。

而由於多代近親聯姻，哈布斯堡也成了歷史上第一個因近親繁殖而覆滅的王朝。

正所謂成也婚姻，敗也婚姻。

*參考資料

Chris Murgatroyd.Power of The gene-INHERITANCE.2018

Gonzalo Alvarez,Francisco C. Ceballos,Celsa Quinteiro.The Role of Inbreeding in the Extinction of a European.2009.04.15

Razib Khan.Inbreeding & the downfall of the Spanish Hapsburgs.DISCOVER.2009.04.14

habsburger.net-genealogical table