一種手術，一段傳奇, Francis Fontan

一種手術，一段傳奇，無以忘卻的紀念——世界失去了一位先心病外科巨匠：Francis Fontan (2-July-1929 to 14-Jan-2018)

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2018年初，忽然從歐洲胸心外科協會（EACTS）官網上發現，Francis Fontan醫生離開了我們。悲慟震驚之餘，決定寫下這篇文章，讓大家更了解這位先心病外科的先驅者和引導者。畢竟，這些大師的經歷和貢獻，是我們所有人的財富，更是所有醫生特別是外科醫生終生的教科書！

相信所有的心外科醫生，甚至部分對心臟比較關注的知乎er，都聽過頗具Rosetta Stone色彩的Fontan手術。

(非醫學人士請忽略此段，我自己都覺得太難了) 提到Fontan手術，首先要對正常心臟的血液循環有個簡單的了解，如圖2，全身靜脈血（也就是沒有氧氣的血）迴流到右心房，然後通過三尖瓣到右心室，然後通過肺動脈到達兩個肺，在肺臟內進行氧和，搖身一變成為動脈血（含氧，供給全身），通過肺靜脈迴流到左心房，然後通過二尖瓣到左心室，從左心室到達主動脈進而到達全身動脈。

(非醫學人士請忽略此段，我自己都覺得太難了×2) 然而，在某些情況下，胎兒的心臟發育會出現問題，生下來的小baby只有一個心室（圖3），或者出現各種解剖變異，只有一個心室能工作（例如圖4，三尖瓣閉鎖）。而這時，血液循環就會發生改變，簡單的說，就是靜脈血和動脈血都通過那個能工作的心室，兩者在這個心室內混合，變成含氧量不高的混合血，混合之後進入肺臟和全身，造成小朋友出現嘴唇發紫等癥狀。

(非專業人士可以開始了，Enjoy) 而Fontan手術以及後面的改良術式，最初就是用來治療三尖瓣閉鎖這種畸形，進而推廣到了治療其他單心室類畸形。簡而言之，Fontan手術，就是把藍色的靜脈血，通過手術方式，讓其不通過那個唯一有功能的心室，直接到達雙肺，從而避免靜脈血和動脈血的混合，保證機體的氧供。（好吧，如果還是太複雜了還是可以忽略這一段）

好了，我保證非專業人士下面的真的都可以看懂了。想必大家已經明白了，Fontan手術，其實就是我們要紀念的這位Dr. Francis Fontan首先提出的，下面聊聊其中的故事~

世界上兩位最著名的先心病病理解剖學專家之一，Robert H. Anderson教授（此人絕對是複雜先心病外科治療的奠基人）曾經告訴大家：「在1974年，我實在是太幸運了，能遇見並結識Dr. Fontan，自那以後，我一直把他當作自己的導師，還神奇的和他成為了朋友，同他一起分享波爾多的紅酒，一起打高爾夫。」

在1999年，Anderson教授還特意撰文，講述了Dr. Fontan傳奇的生涯。1929年，Francis Fontan出生於比利牛斯山角下。他的父親Victor Fontan是著名的自行車運動員，並且在環法比賽中獲得過登山王，再後來，他的父親成為了一名出色的自行車-摩托車商人，因此Dr. Francis Fontan家境豐腴，童年過得十分舒適。在他10歲的時候，那時他還在家鄉當地一所高中寄宿，他也無可避免承受著二戰洪流的衝擊。在法國南部被德軍佔領後，他無法繼續寄宿生活，但幸運的可以完成學業。

在他17歲時，盟軍取得二戰勝利，而他也被波爾多大學醫學院錄取。在6年的醫學生學業後，他是100名學生中僅有的13位獲得繼續在波爾多大學附屬醫院深造的畢業生之一。在4年的實習期中，他就決定要從事當時剛剛出現的學科的心臟外科。彼時心臟外科手術的必須品「體外循環機」才剛剛發明，並與1955年引入法國，1956年波爾多才有第一台體外循環機。因此，Dr. Francis Fontan的博士課題就是關於心臟外科手術體外循環的。

1959年，Dr. Francis Fontan成為波爾多大學醫學院心內科主任。次年，由於其在體外循環手術方面研究的卓越成果，他轉而出任該院心臟外科主任，主要工作在Hopital du Tondu院區。也就是在這裡，他設計並且成功實施了Fontan手術，將複雜先心病的外科治療向前推進了一大步。

有一次，在他作為心外科年輕醫生的時候，一個年輕的青年病人在心內科去世。當時他的上級醫生Broustet教授讓Dr. Francis Fontan進行屍體解剖，使他第一次接觸到了三尖瓣閉鎖畸形，同時對其產生了濃厚的興趣。最初，他們團隊認為三尖瓣閉鎖畸形可能只能通過心臟移植來治療。但隨後在荷蘭Leiden大學Gerard Brom教授的影響下，在已經出現的上腔靜脈-右肺動脈連接術的基礎上，他認為可以將下腔靜脈的血引入左肺動脈，從而達到分隔靜脈血與動脈血的目的。為此，在1964-1968期間，他作為年輕醫生，曾多次嘗試在動物身上進行實驗，然而，儘管術後早期可以短暫存活，所有的手術都宣告失敗。

在之後的工作中，Dr. Francis Fontan再次遇到一位診斷為三尖瓣閉鎖的女士，難道等待這位女士的只能是簡單的姑息治療？Dr. Francis Fontan選擇了他之前提出的，在動物實驗中宣告失敗的，創新的術式。他堅信這種手術可以有效的治療該類畸形，而他的領導也選擇了相信Fontan這位年輕的外科醫生，並鼓勵他完成手術。

結果呢，儘管手術早期出現了胸腔積液，腎功能衰竭等併發症，在術後幾周之後，這位女士神奇的恢復，並且成功出院。在二十一世紀初，這位女士依然健康的生活，只是需要再次手術更改為改良的Fontan手術而已。雖然在第一個病人身上取得了巨大成功，但波爾多團隊並沒有發表相關的文獻，直到他們在第二個病人身上完成相似的手術後（該患者成功結婚並剩生育1子），他們才在一本法語的期刊上發表相關論著。而1971年，在他們完成三例手術後，他們才在廣泛接收的英語雜誌上第一次闡述該術式，並著重探討了其適應症和禁忌症。在未來的時間，Dr. Francis Fontan一直致力於改進該術式，在1977年在倫敦舉辦的一個研討會上，他第一次提出了基於47例患者手術經驗總結出的十分有名的「Fontan十誡（即十條重要的手術適應症）」。

最難能可貴的是，儘管同行都將這種手術稱作Fontan手術，他自己確常常講：「這個手術，即使我自己沒有發明沒有想明白，也終將會有別人創造出來，因為心臟外科已經發展到了該出現這樣術式的時代，時機已經成熟了」。同時，對於這類手術，他自己有最明確的認識，「歸根結柢，這種手術只是姑息治療，沒有一個患者能被治癒！」。確實，他說的這兩點都是事實，但是Anderson教授說：「Very many patients throughout the world now owe their survival to his ingenuity and dedication」。

在文章開頭，我提到過Dr. Francis Fontan是心外科的先驅者和引導者，前面說的是作為先驅者發明Fontan手術的事迹，而作為引導著，也是Dr. Francis Fontan最常說的，他認為他自己最大的成就，是他在建立歐洲心胸外科協會（EACTS）中所做的工作。Dr. Francis Fontan是第一屆EACTS年會的大會主席，同時在現在，EACTS 的Francis Fontan Fund仍是該學會在繼續教育領域最重要的基金。

下面附上EACTS在官網上對Dr. Francis Fontan的紀念詞節選，是由蘇黎世的Marko Turina醫生執筆：「在上世紀八十年代初，Fontan教授對歐洲範圍內心臟外科學術會議的水平感到失望，好像演講者彙報者的國籍比他們的科學成就更重要。因此他著急了一批年輕有為的外科醫生，創建了嶄新的代表歐洲的心外科協會，專註於科學研究。第一屆EACTS年會在維也納舉行，獲得了巨大的成功。在數年之內，歐洲絕大多數心胸外科醫生加入了EACTS。當今，EACTS年會已成為世界水平最高的心胸外科學術會議之一，同時EACTS還運營著3本高水平的心胸外科專業雜誌，超越了他們的美國同行。感謝Fontan教授，他一直認為自己最大的成就是建立了EACTS」。