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中看不中用的膜性腎病病理分期

【適用人群】 膜性腎病

經常有膜性腎病的病友拿著腎臟病理報告對我說「樂醫生,我這膜性腎病都到四期了,是不是要尿毒症了?」

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膜性腎病的病理分期廣為人知,實際上樂醫生從來都沒有主動和病人去談這個所謂的病理分期。既然經常病人被問,說明這個病理分類已經對病人造成了不少的負面影響,今天樂醫生就來主動談談這個雞肋一般的存在的膜性腎病病理分期。

上個世紀60年代末電子顯微鏡剛剛開始用於病理學檢查,這個時候有兩個病理學家(Ehrenreich and Churg)總結出膜性腎病患者腎小球基底膜上沉積的免疫複合物可以大致呈現四種形態,並且推斷這四種不同病理學形態可能反應了膜性腎病的不同發病的臨床階段。據此,他們依據電子顯微鏡檢查結果將膜性腎病的病理形態學分為五期,如下圖所示。

I期:電鏡下腎小球基底膜和上皮細胞間的足突間隙區域存在散在的或規則分布的較小的免疫複合物樣的電子緻密物質沉積。

Ⅱ期:電鏡下發現上皮細胞下存在電子緻密物沉積。

Ⅲ期:電鏡下電子緻密物沉積在基底膜內或上皮下。

Ⅳ期:電鏡下沉積物的電子密度丟失,在不規則增厚的基底膜中出現不規則的電子透亮區。

膜性腎病病理分期模擬圖。圖 A: I 期;圖 B: II 期;圖 C: III 期;圖 D: IV 期。綠色為足細胞、深灰色為腎小球基底膜;黃色為內皮細胞;紅色為系膜細胞;淺灰色為系膜區基質成分;黑色為免疫複合物;白色為免疫複合物吸收後的透亮區。【圖片源自Heptinstall』s Pathology of the Kidney Seventh】

這是一張我院真實、典型膜性腎病的電子顯微鏡照片。

第V期:實際上膜性腎病的電子顯微鏡的形態學分期只有四種典型表現,但是他們當時認為膜性腎病的病理分期可能反應了疾病的臨床進展,於是他們把球性硬化和廢棄等病變就定義為第V期。

從病理形態學來說,膜性腎病的病理分期簡直就是病理學分類中的經典和完美之作。可惜後續的研究發現該病理學分類也就是好看罷了,中看不中用。

為什麼這麼說呢?最主要的原因是這種病理學分類與病情的嚴重程度無關,與病人的尿蛋白多寡無關,與腎功能好壞無關,與病人將來是否會進入尿毒症也無關,甚至與醫生要選擇的治療方案也無關。

如果膜性腎病從II期發展到III期,病情是加重了還是減輕了呢?答案是不知道,有可能代表病情加重,也可能代表病情緩解,也有可能代表病情沒什麼變化。看到沒,說它中看不中用沒錯吧?這也是樂醫生從來不和病人談什麼膜性腎病的病理分期,實際上樂醫生寫的有關膜性腎病專業論文中也從來不提這個病理分期。

回到開頭的問題:「這膜性腎病都到IV期了,是不是要尿毒症了?」 各位病友知道答案了嗎? 懂得了這一點,就能打敗80%的內科醫生,說不定還能打敗不少「腎病專家」。

聰明的病友可能會問,「既然如此,為什麼病理學家還要出這個膜性腎病病理分期的報告?」 我猜大概是因為幾十年都這麼出報告,大家都習慣了,畢竟它還是一個"很中看"病理分類系統。多數醫生覺得反正電子顯微鏡檢查都做了,報告一下又不費事。

僅呈現個人學術觀點,不妥之處請諒解。


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