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自發性頸-腦動脈夾層

Spontaneous cerebral and cervical

artery dissection

定義

動脈管壁 的分離(Separation) 導致 夾層(dissection) 的形成;動脈血

滲透(seep) 進入 血管壁形成了 一個假性腔隙(a false

lumen)。

出血的來源

血管內膜 撕裂(tear)、

或 滋養血管(vasa vasorum)斷裂(rupture)

或 其它病理機制 導致了 出血 的形成。

夾層的結果

內膜下的(Subintimal)的

夾層 會引起 管腔狹窄(luminal stenosis) 或 閉塞;反之,外膜下的(subadventitial)的 夾層 則大多會導致 夾層動脈瘤(dissecting

aneurysm)的形成。

誘發因素

動脈管壁 本來的( intrinsic )缺損 和 外部因素,包括 輕微外傷,結合在一起 可能導致了 夾層 的形成。許多已經 提出來的(proposed)

危險因素 和 激發活動(inciting activities) 都 和 夾層形成 相關。

發病率

就全部年齡段而言,自發性 頸腦動脈夾層 的發生率為

3例/十萬,占 青年階段卒中 患者的比例接近1/4。

臨床表現

來自 人群 和 以醫院為基礎的報道的 證據 認為,夾層

最常導致 缺血性卒中 或 短暫性腦缺血發作(TIA),通常以 局部癥狀 例如 頸痛 或 頭痛 作為先兆。

然而,這些研究可能低估了 無癥狀 或 僅有 局部癥狀的

夾層 患者 的發病比例。

罕見情況下,顱內動脈夾層 可導致 蛛網膜下腔出血。

診斷

頸腦動脈夾層(cervicocephalic

dissection ) 的診斷依據是神經影像檢查結果,尤其是 長的、逐漸變細的

動脈狹窄,逐漸變細的閉塞,一個夾層動脈瘤,一個內膜活瓣(intimal flap),雙腔 或 壁內血腫(intramural hematoma)。許多神經影像方法都被用來確定診斷。在大部分醫療中心,傳統的血管造影 已經被 MRA 或 CTA 所代替。

治療原則

現有的證據認為,對於那些由 顱外頸動脈夾層 導致的、很早的、且在溶栓時間窗之內的

急性缺血性卒中 患者, 溶栓治療(thrombolytic therapy) 不應當被延遲進行。

在 超急性期 之外,採用 抗凝或 抗血小板 的 抗血栓療法(Antithrombotic treatment) 來治療 由於 顱外頸動脈夾層 導致的 缺血性卒中和TIA 是個 可接受的治療方案,儘管對二者的選擇目前仍然 存在爭議。

另外,由 單純的顱內動脈夾層 或 顱外夾層延伸至顱內

所引起的缺血癥狀,因為存在可能的、增加的 蛛網膜下腔出血 的風險,到底是使用 溶栓劑(thrombolytics)還是

抗栓劑(antithrombotic agents)仍然也存在著爭議。

血管內修復 或 外科修復 主要用於那些儘管已經接受了

抗栓治療 但仍存在 複發缺血癥狀的 血管夾層患者。

治療推薦

1. 阿替普酶溶栓

我們建議對合格的、急性缺血性卒中患者 給以靜脈內 阿替普酶

溶栓治療,包括那些孤立的顱外 或 顱內頸動脈夾層的患者,倘若可以在癥狀發生後3小時內開始(Grade 1A);那些不能在3小時之內開始阿替普酶治療者,我建議給以阿替普酶溶栓治療,倘若可以在癥狀發生後的4.5小時內開始 (Grade 2A)。

2. 機械取栓

由前循環近端的顱內動脈閉塞導致的急性缺血性卒中患者,在大的卒中中心,由專業的治療團隊採用

二代支架取栓裝置 實施 機械取栓術的早期治療是適當的,而不論患者是否已經接受了靜脈內阿替普酶治療。

3. 抗栓治療

由 顱外動脈夾層 導致的 急性缺血性神經癥狀 的患者,我們建議採用

阿司匹林 而不是 抗凝治療(anticoagulation) 來 實施 抗栓治療(Grade 2B)。然而,有些專家,包括我們其中的一些,傾向於採取 抗凝治療 而不是 阿司匹林。抗栓治療(Antithrombotic treatment) 必須在 溶栓治療(thrombolytic

therapy)24小時後進行,但是那些沒有經過 靜脈溶栓治療(thrombolytic therapy) 的患者則必須立即開始 抗栓治療。選擇 抗血小板治療 或 抗凝治療 應當由臨床醫師的經驗、患者的價值觀和喜好(values and preferences)、共患疾病 以及 對這些製劑的耐受情況而選擇。

顱內動脈夾層導致的 缺血性神經癥狀 的患者,我們建議給以

抗血小板治療(antiplatelet therapy) 而不是 抗凝治療(anticoagulation) (Grade 2C)。

由 顱外頸動脈夾層 引起的 非缺血性癥狀 的患者,我們建議給以

抗血小板治療 作為 缺血性卒中 的初級預防(primary prevention) (Grade 2C)。

4. 手術修復

血管內修復 或 外科修復 都被用來治療動脈夾層。主要適用於那些儘管給以

抗栓治療 卻依然再次發生腦缺血的患者;同樣也用於 顱內動脈夾層 後出現了 蛛網膜下腔出血 的患者。

5. 蛛網膜下腔出血的治療

由 顱內動脈夾層 導致的 蛛網膜下腔出血 的治療原則

和 囊性動脈瘤破裂後蛛網膜下腔出血治療 遵循相同的原則。

6. 止痛治療

和 夾層 相關的 頭痛和頸痛 通常可以用單純的止痛劑來治療。

預後

●腦和頸動脈夾層 的 預後 主要和相關的 缺血性卒中 或 蛛網膜下腔出血 的嚴重性 相關。完全或極好的

康復 見於70~80%的 顱外動脈夾層患者, 遺留殘疾的佔10~25%,死亡佔5~10%。顱內動脈夾層患者的 致殘率 和 死亡率 則更高。

●在大部分病例,由自發性夾層導致的 管腔狹窄 或 不規則 會在初次缺血事件後的第1個月內經歷 再通(recanalization) 和 癒合。相反,有限的數據認為,大部分顱內夾層動脈瘤並不會自發消失。

複發率

●頸腦動脈夾層 的 複發率 尚無統計。在許多研究當中,夾層發生後的

缺血癥狀(卒中和TIA) 的 複發率 是0~13%。由 夾層 所導致的

複發缺血性卒中的實際發生率很有可能是在此範圍的下限。

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