記錄2017年父親與病魔抗爭的兩個月（關鍵字：MDA5陽性、皮肌炎、間質性肺纖維化）

我們一般的認識中，覺得癌症很可怕，但確實存在一類病，少見，卻是絕症。查找關鍵字搜到這篇文章的朋友，請先別著急，這個病的治療其實一直在研究和進展中，希望你看到這篇文章的時候普世的醫學進步已經讓它不再是絕症。

之所以發表在知乎上，希望用這個賬號進我所能，在未來回答一些病友家屬的問題，但凡有一絲希望，也希望醫學的奇蹟能發生在其他病人身上。

病情描述：

父親最終因為MDA5型的皮肌炎累及肺部，導致間質性非纖維化離世，從入院治療到人走不到兩個月。這個病的患病原因在醫學界也沒有結論，所以也就不存在預防之說，我只能說如果遇到莫名其妙的過敏，一定要重視，那是免疫系統在向你發出的一些信號。

父親大概是今年4月開始腳跟出現嚴重脫皮和腰疼、小腿處有紅疹過敏現象。

5月開始面部、胸部、手臂開始出現過敏癥狀，面部過敏看上去很像晒傷，眼周是白色，面部是紅色，時好時壞，因為父親出門遛彎很愛戴墨鏡，一方面我們覺得有點食物過敏，一方面覺得有點像晒傷。腰疼加重，運動量明顯減少，也禁不住久坐，所以經常卧床。

到了6月，最明顯的變化是食慾下降，人開始明顯消瘦。從150斤減重將近20斤。父親平時很好吃，但從六月開始很愛吃的食物也只是稍稍動動筷子。母親著急，懷疑是癌症，跑遍了醫院做癌症、腦梗複發以及心臟疾病的排查，沒有任何問題。當時我們認為食慾不佳有可能是因為患上了抑鬱症，而運動量下降是因為食慾不好導致，但後來確診後知道皮肌炎就會有些人食慾不佳，而運動量下降應該是缺氧導致腿無力，皮肌炎導致關節酸疼所致。

7月，父親出現發燒，38-39度多，發燒的時間不規律，吃了退燒藥隔幾天又會發燒，去西苑醫院做了一個全面檢查，醫生在聽肺部的時候覺得有羅音，懷疑是肺炎，照了肺部CT，片子顯示雙下肺小葉間隔增厚，雙側胸膜下可見玻璃影。7月18日父親入院東方醫院，應用厄他培南抗感染10天，入院後體溫就一直正常，未再出現發熱，但主治醫生一直懷疑父親有間質性肺纖維化，強烈建議複查CT，於是7月28日我們又在東方醫院照了CT，雙肺磨玻璃影和網格影較之前加重。醫生決定開始注射甲強龍，每日40mg，一周後改為口服40mg，入院時父親基本不需要戴氧，可以自由走動，只不過會有時覺得乏力，入院治療後食慾開始逐漸恢復，尤其是使用了激素後，開始有很多想吃的東西，但由於激素副作用很大，加上父親本身還有糖尿病，所以在飲食上也比較控制。開始使用激素後，未吸氧狀態下血氧在90-92，吸氧（氧氣在5-6）96-98，輕微運動會降到85-88。這中間我自己挂號諮詢過兩次朝陽醫院的葉俏醫生，看過住院醫生寫的病情描述、檢查的各項單據以及CT片子後，她確診為亞急性起病的間質性肺炎（NSIP型），建議補充類風濕關節炎檢查。

8月開始狀況明顯變差，雖然未再發熱， 但血氧的情況每況日下，看起來激素並沒有起到作用，吃飯或者上廁所之後血氧就會跌到90以下，在氧氣濃度調到5-6的情況下，安靜狀態吸氧在90-95，活動後氣短，但一直沒有咳嗽和痰，聽診雙肺也不見明顯乾濕啰音。住院時每天早晨和夜裡血氧很低，經常跌到80，但是一般下午的血氧很高，能到100，吃晚飯的時候也能保持在93-95左右。東方醫院建議再複查一次CT，在8月11日複查了CT，片子顯示雙肺魔玻璃影和網格較之前加重，並伴有實質變影，證明40mg激素沒有作用。8月11日拍完片子發現嚴重後，我又在8月15日去看了協和的徐作軍，診斷後建議：1、查血ANCA，查肌炎抗體譜；2、加大激素用量，80mg靜脈用三天，然後降到40mg靜脈用5天。8月16日通過東方醫院李醫生和董醫生的幫助，轉院到中日友好醫院呼吸三部，代華平的團隊下進行治療，因為代華平的呼吸三部可以進行肺移植。轉院的過程比較緊張，因為擔心救護車上氧氣裝備不夠，所以需要提前跟120確認好病人需要的氧氣條件，然後跟中日約好icu，一旦人到了中日情況不好就轉到icu。

轉院中日後父親的血氧再度惡化，雖然血氧能維持在95以上，但氧氣需要開到8以上，然後逐步需要打到10以上。入院第二天經過會診，開始給父親用500mg激素衝擊3天，之後降到80mg激素使用3天。醫生詳細的檢查了父親貌似過敏的地方，懷疑是由皮肌炎累及肺部引起的間質性肺纖維化，這類因素一般會導致纖維化快速發展。入院後陸續做了血項檢查和肌肉活檢，最後確診為mda5型的皮肌炎引起的肺纖維化，mda5兩個加號。由於大劑量使用激素，所以人的抵抗力很低，這時最大的風險是院內感染，所以這期間一直沒讓親朋好友探視，我和媽媽也格外注意，給父親換了單間，進出都用消毒液洗手，戴著口罩。治療了12天，父親情況算是平穩，但血氧沒有明顯的恢復，稍做運動就會血氧跌到60以下，有時還會更低，所以吃飯的時候是鼻管吸氧，平時都要戴面罩吸氧。8月29日開始使用免疫試劑環磷醯胺40mg（功效是降低mda5的活性，但缺點是見效慢，往往要一個月，很多病人可能等不到這個時間就離世了），第二天開始突然發燒39度，第二天延續發燒，早晨血氧十分不穩定，一會40多，一會90多，醫生建議轉移到icu，因為普通病房的氧氣條件已經無法滿足病人的需求。

8月31日一早，父親被轉移至icu繼續治療。Icu里如果繼續進行下一步治療需要有兩個檢查需要做，一個是CT複查，一個是氣管鏡，因為發燒可能有兩大類原因，要麼是原發性的肺部纖維化又加劇了，要麼就是院內感染，病毒或細菌，需要做氣管鏡來明確具體是哪種，才能進行有針對性的治療。中日呼吸四部icu過去三年一共接治過13例跟我爸一樣的病人，只有一個病人順利的從icu出去，但由於沒有後續隨診，這個病人之後的情況也不明確。而由皮肌炎引起的肺纖維化有三個指標預示著預後的程度，每個超過標準都不好：1、mda5是否為陽性，陽性則不好，我父親兩個加號；2、鐵蛋白，超過1500則不好，我父親2800；3、T細胞群，低於200則不好，這個我父親正常。父親在icu先是冒險出病房做了CT，顯示病情進一步加劇（說明之前大劑量的激素衝擊效果並不佳），icu的黃醫生也介紹說，mda5類型皮肌炎的特點就是極愛累及肺部，累及肺部後發展很快，並且有一部分病人對於常規的激素治療效果並不好，我父親就是這一類。CT看上去，父親的這次發燒也有很大可能性是由原發病進一步加劇引起的，但還需要氣管鏡做進一步排查。9月4日，父親做了氣管鏡，做完後下午就開始發燒，血氧下降，氣管鏡檢查還是對病人有一定損害，因為會用水在肺部進行清洗迴流，收集後進行化驗。最終父親忍不住插管的難受，腦梗複發，陷入昏迷。之後氣管鏡的結果顯示父親也有一定程度的院內感染。

之前中日icu也有一例這樣的病人家人的治療方式更加積極，使用了很多日本研製的新葯，但最終也沒能倖免離世的結果。

最後治療的糾結

父親還很年輕，所以我們還是從尊重生命的角度採取了比較積極的治療方案，尤其是最後的氣管鏡，最終誘發了父親再次發燒插管，但如果不進行檢查，就沒辦法繼續與病魔做鬥爭。而在病人血氧下降很嚴重的情況下，如果不進行插管，很快就可能憋死，或者導致其他病發症離世，我們還是寄希望於插管後爭取時間繼續進行抗感染治療，然後拔管再回歸正常原發病治療。所以在治療的選擇上大體原則是，有治療效果和意義的我們做，沒有意義而只是延續生命的創傷性搶救我們放棄。

關於中西結合

人都說西醫讓人死的明白，中醫能讓人糊塗的活著，所以中間我也掛過西苑醫院苗青醫生的號，但看了我爸7月14、7月28和8月11三張對比的CT後他還是很認同中日大劑量激素衝擊的治療方法，說這個時候還是先由西醫把病情控制住，中醫再進行調整比較好。我買了董瑞（董瑞平時特需號會在廣安門中醫院出診）寫的《中西醫結合診治肺纖維化》，看完以後覺得慢性的肺纖維化可能有些效果，但針對我爸這類原發在皮肌炎的急性的肺纖維化在控制發展期效果並不大。

關於肺移植

由於源發病是皮肌炎，而且又是mda5型的皮肌炎，所以即便換了肺，原發病還是會導致累及肺部，所以這個病肺移植效果並不佳。

與醫生的溝通

因為父親需要吸氧，行動不便，所以每一次和外院醫生溝通我都是自己拿好全部檢查資料，自己寫一份父親的病情簡介（包括發病過程，父親基礎病介紹，長期用藥介紹等等）以及住院醫生寫的病情介紹，因為醫生見不到病人，所以提供的資料越詳細越好，但由於時間有限，整理成文字更方便醫生一目了然。為了和醫生能有更好和更及時的溝通，我都是掛特需號。

總體而言，建議病人家屬能盡量和醫生溝通清楚病情和治療原理，也方便後續如果能夠控制住，長期的恢復過程中可以有個醫生朋友溝通交流。

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