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【連載1】【疾病百科】滑膜肉瘤是什麼？

02-09

魏則西事件發生。有人在罵百度。有人在探究部隊醫院和莆田系。可是有誰關注滑膜肉瘤（簡稱

SS）呢？似乎很少。

要說思考。我覺得最大的收穫，就是又知道了一個病吧。

首先，滑膜肉瘤是癌症。也就是惡性腫瘤。

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其次，滑膜肉瘤很少見。並不多。只有不到10%的軟組織肉瘤是滑膜肉瘤。什麼叫滑膜？顧名思義，就是滑溜溜的膜。這玩意哪裡有？關節里有。包括滑膜，滑囊，腱鞘，都屬於滑膜。關節里所有的骨頭，軟骨上都有一層滑溜溜的滑膜。

而且其實滑膜肉瘤跟滑膜半點關係都沒有，只是看起來像滑膜而已……

但是你要知道，人全身上下沒有不能長腫瘤的地方。只要有細胞代謝，就要長。

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一、 病因

滑膜肉瘤當然是滑膜細胞出了問題。也有可能是向滑膜細胞分化的間葉細胞出了問題。總之，他們癌變了。也是一種非橫紋肌肉瘤。我們都知道癌變就是抑癌基因的失效和癌基因的活化。反正不知道為啥他們複製分化的時候基因就出錯了。

分子水平的病因是18號染色 體上的 SYT基因融合到 X染色體上 SSX（SSX1，SSX2 和 SSX4）基因上。人明明有24對染色體為啥18號就找了X，這也不知道。

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二、 機制與診斷

滑膜肉瘤好發的部位是膝蓋，大腿，腳踝，肩膀，胳膊肘，手腕和髖部。尤其是手足，大概有80%。但是滑膜肉瘤只是發病在關節附近，而不是關節裡面。跟正常的滑膜組織也沒關係。這就比較奇怪。現在我們還不知道滑膜肉瘤起源於什麼組織。可能是間充質組織。

咽喉、肺、腎、顱底、胸膜、胸 大肌、心等處比較少見。記住滑膜肉瘤跟滑膜沒關係。

滑膜肉瘤很容易誤診。像什麼如脂 肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌瘤、橫紋肌肉瘤、血管外皮細胞瘤 等，甚至關節炎、關節結核之類。據說誤診率高達84%。

大多數得滑膜肉瘤的都是年輕人，20-40歲。性別倒沒多大區別。男女比例大概是1.2:1.

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滑膜肉瘤一般要發展2-4年才能被發現。滑膜肉瘤就是一個腫塊。可能某個關節上突然冒出來一個球，摸起來硬硬的，挺有彈性，而且還稍微能動一下。然後越來越大。

伴隨著腫塊，可能就出現了關節活動不了。局部的疼痛，可能出現水腫。有的就不太疼，沒當回事，結果發現就晚期了。

如果你拍x片或者CT就會發現，那就是一個軟組織肉瘤，20-40%的病人那個肉瘤會鈣化。鈣化反而是好事，證明腫瘤分化比較好，惡性程度不高，分裂速度慢，那麼切掉一般也不會複發。

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滑膜肉瘤分為三種，一種叫單相性，一種叫雙相性。還有一種低分化。單相是說只有梭形細胞，而雙相里還有上皮細胞。倆種細胞一起癌變。低分化就是大多細胞沒分化，都是圓圓的一個一個的。純粹的低分化很少，但是20%腫瘤里有低分化組織。

近年來最靠譜的檢查辦法是活檢之後熒光原位雜交或反轉錄 -聚合酶 鏈擴增技術（RT-PCR）檢測 SYT-SSX融合基因。

三、 治療

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治療滑膜肉瘤主要方法就是手術切除。最好在瘤子還比較小的時候就切（直徑小於5厘米），這就需要早發現早治療了。然後就廣泛切除，使勁切，大大的切，那就是說要在腫瘤邊緣以外2-4厘米去切，肯定要切掉一些正常組織。如果腫大就連淋巴結一起清除掉。

滑膜肉瘤的複發率非常高。達到了50%，一般手術後兩年內就會複發，轉移到肺，骨頭或者淋巴結。

滑膜肉瘤對放療不敏感，單純放療不能殺死。目前的治療方法一般是手術+放療+化療。同步放化療是治癒的關鍵。腫瘤直徑大於5厘米就要放療。一般術後14天傷口拆線就開始放。需要的話會做術前放療。一般25-35次。50-70GY。

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阿黴素

化療很重要。目前最重要的葯是阿黴素（ADR）和異環磷醯胺，前者能夠提高20-30%的有效率。目前一般是用多葯聯合方案，包括 ADR+ IFO、MAI（美司納 + 吡柔比星 + 異環磷 醯胺）、ADR+氮烯咪胺 (dacarbazine, DTIC)及 IFO+ DTIC+ADR(MAID)等聯合方案, MAID方案可作為治療 滑膜 肉瘤的 首 選方 案。；吡柔吡星或表柔吡星，：環磷醯胺或 異環磷醯胺，長春新鹼，達卡巴嗪都是常用藥。

現在一般都推薦術前化療。這樣可以讓腫瘤縮小更好切，癌細胞活力降低不容易擴散到血液里，治療微小的轉移病灶。

其實魏則西的生物免疫治療不是不行。方法是用胸腺五肽、白細胞介素、干擾素靜脈滴，然後抽取自體外周血分離出樹突狀細胞和自然殺傷細胞，加以培養和培育，然後分次回輸。據說療效還是很好的。

最後的治療方法是截肢。但是很少做。盡量保留肢體。

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四、 預後

如果鈣化了預後就比較好。但是沒鈣化就是惡性程度很高。

如果無法手術和已經轉移，那預後一般很差。1年都堅持不了。

四肢發病的預後不如軀幹。因為四肢地方小，可能為了保留肢體而沒切夠。

如果手術放療化療全做了。那麼五年生存率大概在30%左右。十年生存率只有8%左右。

如果直徑＜5 cm，即使是有局 部的骨和血管組織轉移，五年生存率也較高為 88%，而直徑 5 cm~10 cm 和＞10 cm 時，五年生存率分別為 38%和 0%。

原發 SS 的十年生存率為 55%，而複發的 SS 和轉移的 SS 十年生存率分別為 11%和 15%。

腦袋和脖子上的滑膜肉瘤預後很差。

E-cad是一個預後指標。這是種鈣依賴性細胞粘附分子，是一種蛋白質。就是幫助上皮細胞互相之間粘附。如果表達量降低，癌細胞就粘不住了。就很容易轉移。那預後就不好了。

MMP-2也是一個預後指標。它的作用是夠降解細胞外基質的主要成分：膠原和明膠。降解了這些東西也會導致癌細胞粘不住，就轉移了。

分期也很重要。發現的越晚，分期越高，預後越差。

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則西的病發現時就是晚期。已經轉移，擴散。預後很差。應該也沒有手術。也不能賴生物免疫療法。本來就基本上很難治了。也許，所有的治療都是在做無用功。

說武警二院導致了則西的死亡，有點過了。但是確實說了大話。為了騙錢嘛。

所以，根源是詐騙。而不是死亡。

參考文獻：

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