5，基因與文化層面的耳聾傳承

02-05

我們目前已經發現了超過一百個與耳聾相關的基因，並且每個月都還有新的發現。有些類型的耳聾並非由單一基因導致，而是多個基因相互作用的結果。中老年階段的耳聾在很大程度上也是由基因導致的。人類的所有基因當中至少有10%與聽力或者耳部構造有關，而其他基因以及環境因素則能夠決定耳聾的程度。五分之一的基因型耳聾是由顯性基因導致的，此外兩名隱性基因攜帶者生下來的孩子也會耳聾。關於耳聾的基因研究在1997年取得了首度突破，這一年人們發現了GJB2基因的間隙連接蛋白Cx26變異。每三十一名美國人當中就有一人攜帶有GJB2基因，而且絕大多數攜帶者都不知道自己攜帶有這個基因。少數耳聾是由X染色體導致的，即導致耳聾的基因完全來自父親。也有少數耳聾是由線粒體導致的，即導致耳聾的基因完全來自母親。三分之一的耳聾是癥候性的，換句話說耳聾與其他身體疾患一起成為了某種病症的組成因素。在非癥候性的耳聾形式當中，有些是調節性的，原因是DNA信息處理的過程遭到了打擾；有些耳聾是耳蝸生長受阻的直接結果；最常見的原因則是鉀離子在間隙連接當中將聲音轉換成電信號傳遞給內耳毛細胞的過程遭到了干擾。

亞歷山大.貝爾當年擔心聾人通婚可能會製造出一個聾人種族。長期以來基因學家們一直對於他的擔憂嗤之以鼻。但是美國的寄宿學校似乎的確在過去二百年里將與耳聾有關的DFNB1基因的存在比例翻了一番，因為很多聾人都是在寄宿學校里相識相戀並最終成婚的。實際上，耳聾基因在世界範圍內的流*行似乎與聾人總是傾向於相互婚配的歷史現實瓜葛頗深。盲人未必非得與其他盲人結婚，但是語言問題的確使得聾人們更容易走到一起。這方面的最早案例發生在距今三千五百年前的赫梯帝國，帝國境內存在著一個相當繁盛的聾人社區。今天的人們相信這個社區集中並擴散了35delG基因的變異。當人們剛剛發現GJB2基因的時候，全國聾人協會執行總裁南希.布洛赫通過電子郵件對《紐約時報》上的一篇文章進行了評論：「我們為基因鑒定研究領域所取得的重大進展鼓掌喝彩，但是我們並不支持將此類信息應用於優生學以及相關目的。」產前篩查的確可以揀選出來特定種類的基因性耳聾，使得一部分准父母們可以選擇不要耳聾的孩子。加德勞特大學聾人研究教授德克森.鮑曼這樣寫道：「『什麼樣的生命值得活下去』這個問題如今已經用不著納粹的T-4行動來回答了，隨便哪個醫生的辦公室就能回答這個問題。正常化的勢力似乎正在擴大地盤。」

與此同時，基因信息也為許多聾人子女的有聽力父母們帶來了慰藉。基因學家克里斯蒂娜.鮑莫曾經描述過一位前來找她諮詢的女性，她一直堅信自己的孩子之所以耳聾是因為她在懷孕期間參加了一場搖滾音樂會，並且因此而自責不已。基因檢測發現她攜帶有間隙連接蛋白Cx26變異，這位女性當場就如釋重負地哭了出來。我曾經見過一條徵婚廣告，「SWM攜帶者誠徵C26攜帶者為妻」。這個基因已經成為了他的身份，也描繪了日後子女的基因狀況：假如夫妻雙方都攜帶有C26基因，孩子肯定是聾人。

絕大多數有聽力者都想當然地認為做聾人就意味著喪失了聽力。但是許多聾人並不認為耳聾是某種能力的缺失，而是某種能力的存在。耳聾是一種文化，也是一種不同於其他一切對應事物的生活方式、語言、美學、肉身實在與親密關係。與束縛我們其他人的有聲文化相比，心智與肉體在聾人文化當中靠得更近，因為語言在這種文化當中與上半身的主要肌肉群密不可分，而非僅僅局限於舌頭與咽喉的構造。根據社會語言學的基石之一薩丕爾-沃爾夫假設，你的語言決定了你理解世界的方式。威廉姆.斯多基在2000年去世之前不久這樣對我說道：「為了確立手語的地位，我們花費了很長時間來思考手語與口頭語言的相似之處。如今手語的地位已經得到了廣泛的認可，我們也不妨專心考慮一下真正有趣的問題——手語與口頭語言的區別，一位將手語當做母語的聾人與他周圍的有聽力者相比，會以怎樣不同的方式看待世界。」

聾人活動家MJ.別文紐認為，「我們既不想要、也不需要聽力來使得自己成為正常人。對於我們來說，早期干預並不意味著耳機、擴音器以及訓練聾人兒童裝出一副有聽力的樣子。相反，真正優秀的早期干預項目要讓聾人子女與有聽力父母儘早接觸到美式手語，以及為他們提供大量與使用手語的其他聾人進行互動的機會。我們是一個具有自己的語言、文化與遺產的少數群體。」另一位聾人活動家芭芭拉.卡納貝爾則如此寫道：「我相信『我的語言就是我』。拒絕美式手語就等於拒絕聾人。」卡蘿.帕頓與湯姆.漢弗萊斯也寫道：「在歷史上的絕大多數時期，聾人的身體一直貼著外來的標籤，遭到隔離與控制。如今這份歷史遺產依然鬼影幢幢地在我們眼前招搖，只不過裝扮成了植入耳蝸與基因工程學之類的未來『進步』。」這些通過手術植入耳部與大腦用來模擬聽力的裝置在聾人群體當中一直是一個熱門問題。

聾人文化模型也有好幾位熱切的反對者。埃德加.L.洛威爾是洛杉磯的約翰.屈塞診所的主管，這是一家堅定不移的口語教育機構。洛威爾說過：「你要讓我談論『手勢語言在聾人兒童教育當中的地位』，就好比要讓一位牧羊人談論餓狼在羊群當中的地位一樣。」湯姆.博特林在回憶錄《一個獻祭給聾人文化的孩子》當中描述了自己的成長經歷。當年父母送他乘船來到一家寄宿學校，學校里的手語教學內容遠遠低於他當時的智識水平。美式手語在他看來無非是「嬰兒的咿呀學語」，而學校卻將這種貨色不管不顧地塞滿了他的咽喉。成人以後他選擇了使用英語。一位聾人這樣告訴我，「我們與這幫人之間的關係就像以色列與巴勒斯坦一樣。」社會批評家白瑞爾.麗芙.本德利乾脆使用了「聖戰」這樣的辭彙。二十世紀九十年代末，史密森尼博物院曾經宣布有意舉辦一場聾人文化展覽。這一舉措激怒了許多聾人兒童的父母，因為他們相信弘揚美式手語就意味著挑戰口語教育。這些父母抗議道自己有權利為自己的子女選擇口語教育——聾人史學家克里斯汀.哈蒙指出，他們簡直就是在指責聾人群體搶走了他們的孩子。

但是擔心聾人世界將自己的孩子奪走並不僅僅只是黑暗的妄想。我見過很多聾人將上一代聾人當成自己的父母那樣尊重。「聾人父母的聾人子女比起有聽力父母的聾人子女更出色」這一事實經常被人當成「聾人兒童應當由聾人父母收養」的論據。甚至就連一位支持聾人文化的有聽力家長也忍不住抱怨，「有時候聾人文化在我看來就像是韓國的統一教：『你的孩子將會很幸福，不過你就別指望再見到她了，她正忙著享受幸福呢。』」謝麗.海普納是一位聾人女性，也是北弗吉尼亞資源中心的執行總管，平時的工作是為聾人孩子的父母提供諮詢。她說：「成年聾人總是覺得任何聾人兒童都是自己家的孩子。我承認這一點，我也是這樣感覺的。我在這個問題上也很糾結：一方面我努力不去干涉父母們行使教育子女的權利，另一方面我也很清楚他們必須接受以下事實，即他們的子女永遠也不可能百分之百地屬於他們。」

將手語當成主要語言的人們必須為了獲得接受而奮鬥，可是他們的鬥爭又受到了手語的局限，而且他們的對手並不理解這種語言。直到他們最終得到自己想要的東西以前，他們都無法解釋自己究竟想要什麼。這一點導致了如同花萼一般襯托著聾人政治的激烈怒火。聾人病理學家尼爾.格里克曼曾經談到過聾人身份養成的四個階段。耳聾的人們一開始假裝自己具有聽力，這個階段很不舒服，就好比身為鄉村俱樂部里唯一一位猶太人或者城郊居住區的唯一一戶黑人一樣。下一步他們覺得自己是邊緣人，既不屬於聾人世界，也不屬於有聲世界。接下來他們浸入並且愛上了聾人文化，轉過頭來對有聲文化嗤之以鼻。最後他們終於養成了平衡的觀點，認為耳聾與具備聽力各有優勢。