HIV 相關性腎病
2017年12月1日-世界艾滋病日
Get Tested. Get in Care. Stay in Care. Live Well. (本文適合腎臟專科醫生閱讀,附:精美病理圖)
導讀:每年的12.1是World AIDS Day,艾滋病,一個熟悉而陌生的疾病,一個羞恥而恐懼的疾病...截至目前,艾滋病及其相關併發症已奪去了3500萬人的生命。截至2016年末,全球共有大約3670萬HIV病毒感染者和艾滋病患者,其中大約180萬是兒童。
HIV不僅會導致艾滋病,而且還會導致人類免疫缺陷病毒相關性腎病(HIV-associated nephropathy, HIVAN) ,藉此機會,和各位醫學同仁和資深腎友,聊聊HIV 相關性腎病 ,希望對大家有所幫助。
概述:
HIV 相關性腎病,顧名思義是由 HIV 感染所導致的一種特殊類型的腎臟疾病,是導致 HIV 感染患者終末期腎衰竭(ESRD)的主要原因 。HIV 相關性腎病患者的發病存在一定的地域性及種族差異,比如對HIV陽性黑人有顯著種族傾向,但是在中國還沒有具體權威的數據。此外,該病在男性發病率較高,男性與女性患者之比約為 10:1 。
臨床表現:
HIV 相關性腎病臨床主要表現為中量到大量蛋白尿和短期內腎功能迅速減退。
約 25%-35%患者可表現為中等程度蛋白尿,大量蛋白尿約佔 10%。此外,HIV 相關性腎病典型病程是腎小球濾過率(GFR)迅速下降,常在 8~16 周內迅速進展為終末期腎衰竭,速度相當的驚人。
還有就是,在該類患者中,高血壓不常見,大多患者在腎功能進行性減退時血壓仍可正常,這也應該算一個特點。
腎臟病理:
典型者可表現為塌陷型 FSGS,約佔腎活檢標本的 60%-70%。
光鏡:表現包括局灶或球性分布的腎小球毛細血管壁不同程度塌陷及相關的系膜病變,足伴足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎症和腎小管微囊擴張。腎小管微囊擴張(microcystic dialation of tubule)需要重點說一下,它是 HIV 相關性腎病一個獨有特徵。
熒光:在腎小球硬化的節段和系膜區可見 IgM、C3 和 C1q 沉積。
電鏡:可見臟層上皮細胞足突融合、空泡形成,腎小球及腎小管周圍的內皮細胞中可見豐富的管-網狀充填物(Tubuloreticular inclusions,TRI),一般無明顯電子緻密物沉積。
診斷:
對於確診 AIDS 的患者一旦出現大量蛋白尿、短期內出現腎功能迅速減退,需考慮本病,腎活檢是確診的主要手段,如腎臟病理表現為典型的塌陷性局灶節段性腎小球硬化(FSGS),伴有足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎症以及腎小管微囊擴張即可確診。
治療:
對於HIV 相關性腎病,目前沒有特別大的進展,其治療原則主要為降低病毒複製和延緩腎臟疾病進展,其他還包括對症支持治療及合併症的治療 。
目前公認的建議如下:
●對於尚未接受高效抗逆轉錄病毒治療(HAART)的診斷為人類免疫缺陷病毒相關性腎病(HIVAN)的患者,推薦開始HAART 。
●在有蛋白尿和/或高血壓的人類免疫缺陷病毒相關性腎病(HIVAN)患者中,建議用血管緊張素轉化酶(ACE)抑製劑或血管緊張素受體阻滯劑(ARB)治療。
●在人類免疫缺陷病毒相關性腎病(HIVAN)患者中,一般不常規使用糖皮質激素治療。
預後:
人類免疫缺陷病毒相關性腎病(HIVAN)患者的預後較差,即使接受高效抗逆轉錄病毒治療(HAART)也是如此,不要抱有太大幻想了,此病無解。
參考文獻:
HIV-associated nephropathy (HIVAN),Uptodate,2017.
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