什麼叫雄激素不明感綜合症,有哪些類型
雄激素不敏感綜合征(簡稱AIS)是由於雄激素的正常效應全部或大部分喪失,而導致的多種臨床表現。發生的主要原因是:雄激素靶器官上的雄激素受體出現障礙,而導致對雄激素不起反應或反應不足。過去在很長的時期,曾因這些病人雖然擁有睾丸,但是他們的外生殖器有些完全沒有男性特徵,在青春發育期也不顯示出男性的性徵;有些雖有男性表象,但是男性化不足,故而把這類疾病稱為「睾丸女性化」。隨著對該病發病原因的進一步闡明,大家已一致接受更能反映疾病實質的名稱,「雄激素不敏感綜合征」來替代「睾丸女性化」這一名稱,也可減輕病人的不良心理影響。
由於病人雄激素受體障礙有程度不同,對雄激素反應的缺陷也有差異,有些可以完全無男性化,有的雖有,但不完全。因而臨床上根據病人有無男性化表現,把雄激素不敏感綜合征分為無男性化表現的完全型( nCAIS)及有男性化表現的不完全型(IAIS)兩大類
1. 完全型雄激素不敏感( nCAIS)。他們自幼接受女性生活,個別病人甚至在幼年時,因腹股溝或大陰唇包塊誤以為疝而做手術,手術中發現疝內容物為睾丸。成年之後,他們共同的特徵是呈現女性體態,乳房發育良好,唯乳頭髮育差,體毛稀少,可見女性的外陰,但大、小陰唇發育差,陰道呈盲端。由於在胚胎時期睾丸支持細胞的存在,因而使副中腎管退化,因此沒有輸卵管、子宮宮頸及陰道上段,因而均有原發性閉經。
2. 不完全型雄激素不敏感( nIAIS)。這類病人反映的臨末表象差異極大,與完全型雄激素不敏感綜合征的主要區別是:存在不同程度的男性化,如青春期會出現較良好的體毛,外生殖器官可見到增大的陰蒂和陰唇發生部分融合等;有的甚至以男性作社會性別,只是婚後有不育症而就診,被發現為不完全型雄激素不敏感綜合征。
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