過敏性紫癜的診療誤區

過敏性紫癜對應的英文名詞是 Henoch-Sch?nlein Purpura，不過，它其實是一個應被拋棄的名詞。

1808 年，Robert Willan 在他的書《On Cutaneous Diseases》里描述了「皮膚紫癜+胃腸道癥狀+骨骼肌肉癥狀+腎臟表現」的病人。Johann Sch?nlein 在 1837 年描述了一種疾病：紫癜樣皮疹、關節炎、泌尿系異常。他當時命名為 peliosis rheumatica（風濕性紫癜）。此後，他的學生 Eduard Henoch 描述了該病的胃腸道、腎臟表現等。這也是 Henoch-Sch?nlein Purpura 命名的來源。

（IgAV 的經典皮膚表現）n

到現在為止，我也不清楚 Henoch-Sch?nlein Purpura（HSP）為什麼被翻譯為「過敏性紫癜」。須知，國際上公認 Hypersensitivity Vasculitis 跟 Henoch-Sch?nlein Purpura（HSP）是兩個不同疾病。前者按照英文翻譯為中文則為「過敏性血管炎」。而 Hypersensitivity Vasculitis 則是肯定過敏反應所致，去除致敏誘因後 Hypersensitivity Vasculitis 則可自然緩解。但 HSP 則跟它完全不一樣。

也就是說，HSP 其實並不是普通人想像的那樣的過敏性疾病。並不需要針對 HSP 做過敏檢測。任何 HSP 的過敏檢測都是徒勞無功的過度醫療！

HSP 在今天已有一個新的名字：IgA Vasculitis（IgAV）；翻譯為中文即「IgA 血管炎」。其改名原因是 HSP 的基本病理為免疫複合物沉積，而關鍵的沉積物是 IgA。現在肯定的是先有 IgA1 分子部分結構的異常糖基化；當然，異常結構的 IgA 還不足以導致 IgAV，其他環境和遺傳危險因素的「二次侵蝕」促使了 IgAV 的出現。

目前認為，IgAV 主要發生於 3～15 歲兒童的疾病，4 到 7 歲有一個發病高峰。但有意思的是，往往 8 歲以上的 IgAV 患者容易有腎臟病變。有研究顯示 IgAV 跟「家族性地中海發熱」（familial Mediterranean fever ，FMF）相關，FMF 人群里的 IgAV 發病率更高。但該研究主要在歐洲人群背景下，是否能推廣到中國人身上則還不夠清楚。

（IgAV 的皮膚表現）n

IgAV 首發癥狀為紫癜、關節痛、腹痛。主要發生於秋季、冬季和春季，但極少發生於夏季。可能的解釋為 IgAV 與感染相關。大約一半的 IgAV 病例發生於上呼吸道感染之後，特別是由鏈球菌屬引發的感染。一般是上呼吸道感染後 1～2 周發病。

一、皮膚表現

通常首發表現為紅斑、斑疹或蕁麻疹風團。風團一般在 24 小時內融合併發展為典型的瘀斑、瘀點和可觸性紫癜。皮疹通常成群出現，呈對稱分布，主要位於重力/壓力依賴區，如下肢。年幼兒童常見臀部受累，不能行走的兒童常見面部、軀幹和上肢受累。局部皮下水腫是一種常見特徵，可能見於重力依賴區和眶周區域，特別是在較年幼兒童中（<3 歲）。

皮疹首發的比率可能被高估了。因為其他癥狀首發是往往誤診為其他疾病。但皮疹起病仍是最常見的求診原因。

（IgAV 皮膚病理）n

IgAV 皮膚病理，見血管炎性細胞浸潤n

二、骨骼肌肉疼痛

超 80% 的人會有關節痛。但因為關節痛來尋求醫生幫助的比較少。一般是懷疑 IgAV 後回顧到關節痛癥狀。

關節炎常為一過性或遊走性，常為少關節型（1～4 個關節）和非變形性。常累及下肢大關節（髖、膝和踝），較少累及上肢 （肘、腕和手）；通常存在顯著的關節周圍腫脹和壓痛，但通常無關節積液、紅斑或發熱。患者可有明顯疼痛和活動受限。下肢受累的較年幼兒童可能拒絕行走。關節炎不會造成任何慢性損傷或後遺症。它可能先於紫癜出現，但通常不超過 1～2 天。

（關節腫脹）n

（關節皮膚水腫）n

三、胃腸道癥狀

胃腸道癥狀出現於約 1/2 的 IgAV 兒童中，癥狀從輕微（噁心、嘔吐、腹痛和短暫的麻痹性腸梗阻）到較嚴重（消化道出血、腸缺血和壞死、腸套疊和腸穿孔）。多達 56% 的患者可見大便潛血試驗陽性，但罕見消化道大量出血。

即使沒有胃腸道癥狀的患者也經常發現有：大便潛血、不伴蛋白尿的低白蛋白血症，表明胃腸道受累和黏膜損傷比臨床癥狀所提示的更常見。

胃腸道癥狀通常在皮疹出現後 8 日內發生，但也報道過更長的間隔時間（數周至數月）；在 15%～35% 的病例中，胃腸道主訴先於皮疹出現。對於此類患者，IgAV 往往被誤診。病例報告還描述過有胃腸道癥狀而任何時候都不出現皮膚紫癜的病例。

IgAV 相關的胃腸道疼痛是由黏膜下出血和水腫引起的。內鏡檢查可見紫癜性病變，通常位於十二指腸降部、胃和結腸。迴腸末端也可受累。全小腸造影可見迴腸和空腸黏膜下水腫、潰瘍及痙攣。

腸套疊是 IgAV 最常見的胃腸道併發症。較罕見的胃腸道表現包括急性胰腺炎、膽囊受累、腸穿孔及兒童中的蛋白丟失性腸病。

（摘自：https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculi）

（摘自：https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculi）

四、腎臟表現

20%～54% 的 IgAV 兒童會發生腎臟受累。在年齡較大兒童與成人中明顯更為普遍；最常見的表現為血尿伴或不伴紅細胞管型以及輕度蛋白尿或無蛋白尿。少數患者存在腎病範圍蛋白尿、血清肌酐升高。蛋白尿、血肌酐和血壓增高提示腎病惡化可能。腎活檢的發現與 IgA 腎病相同。

五、其他器官受累

陰囊：睾丸和/或陰囊疼痛、壓痛和腫脹；

中樞和周圍神經系統：括頭痛、癲癇發作、腦病等；大部分中樞神經系統表現都為暫時性的，除了偶然情況下出血性腦卒中引起的永久性後遺症。

呼吸道、眼睛等也可能受累。

六、預後與治療

大多數的 IgAV 是可以自愈的。即便尋求醫生診療，大多數患者也僅僅需要對症治療。比如口服非甾體消炎藥止痛即可。但有腎臟受累、胃腸道癥狀突出的不宜用非甾體藥物。而在如下情況需住院：

①　不能通過口服維持足夠的補液

②　嚴重的腹痛

③　明顯的胃腸道出血

④　精神狀態改變

⑤　嚴重的關節受累限制了離床活動和/或生活自理

⑥　腎功能不全 (肌酐升高)、高血壓和/或腎病綜合征

綜上述，需要住院的病人是少數。但由於各種因素，國內 IgAV 的住院率明顯偏高。這其實是沒必要的！

真正需要住院的病人可予糖皮質激素緩解癥狀、縮短病程。腎臟受累突出的病人需根據腎臟表現選擇適當免疫抑製劑處理。不過，糖皮質激素和免疫抑製劑的證據仍不夠充分。

參考資料

1. KELLEY & FIRESTEIN』s Textbook of Rheumatology（第 10 版）

2. Dermatology（第 3 版）

3. Rook』s Textbook of Dermatology（第 9 版）

4. uptodate 文獻資料庫