神經母細胞瘤的流行病學現狀

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最近有家長向我們詢問，如果孩子得了神經母細胞瘤，他的兄弟姐妹是不是也會有很大機會得這種病？如果孩子經過治療痊癒了，他的後代會不會有很大機會得這種病？帶著這樣的問題，我們查閱了文獻。在這一篇文章里，我們將介紹神經母細胞瘤的流行病學現狀，並試圖回答以上的問題。

神經母細胞瘤的發病率

神經母細胞瘤是一種兒童期癌症，患者通常是15歲以下的兒童。根據世界衛生組織的報告，兒童期癌症是相對罕見的，兒童癌症患者僅占癌症患者總數的0.5%至4.6%。在全世界範圍內，兒童期癌症的總發病率為每百萬名兒童50至200例。各種兒童期癌症的分布與其它年齡組的癌症分布差別很大，其中白血病患者約佔所有兒童期癌症患者的三分之一，淋巴瘤和中樞神經系統腫瘤的患者也佔了不小的比例。有些腫瘤幾乎只有兒童患者，成人患者非常罕見，這樣的例子包括神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、髓母細胞瘤和視網膜母細胞瘤等。

神經母細胞瘤是兒童患者中最常見的顱外實體瘤，占所有兒童腫瘤的6%至10%。根據2014年美國對兒童期癌症的統計，神經母細胞瘤患者以0–14歲的兒童為主：

2014年兒童（0–14歲）惡性腫瘤新發病例和佔全部兒童惡性腫瘤的比例：

急性淋巴細胞性白血病：2670（26%）
腦部和中樞神經系統腫瘤：2240（21%）
神經母細胞瘤：710（7%）
非霍奇金氏淋巴瘤：620（6%）
腎母細胞瘤：510（5%）
急性髓性白血病：500（5%）
骨腫瘤（包括骨肉瘤和尤文氏肉瘤）：450（4%）
霍奇金氏淋巴瘤：380（4%）
橫紋肌肉瘤：280（3%）
全部兒童惡性腫瘤患者：10450

2014年青少年（15–19歲）惡性腫瘤新發病例和佔全部青少年惡性腫瘤的比例：

霍奇金氏淋巴瘤：800（15%）
甲狀腺癌：570（11%）
腦部和中樞神經系統腫瘤：540（10%）
睾丸生殖細胞腫瘤：430（8%）
非霍奇金氏淋巴瘤：420（8%）
急性淋巴細胞性白血病：410（8%）
骨腫瘤（包括骨肉瘤和尤文氏肉瘤）：370（7%）
黑色素瘤：310（6%）
急性髓性白血病：230（4%）
卵巢生殖細胞腫瘤：110（2%）
全部惡性腫瘤患者：5330

不同國家和族裔的發病率

2014年美國有超過710個神經母細胞瘤新發病例，其中一歲以前的患者最為常見，超過10歲的患者相對罕見。據文獻估計，神經母細胞瘤在美國14歲以下兒童中的發病率為每百萬人有8–11例。根據美國癌症協會2009年至2013年的調查結果，神經母細胞瘤在14歲及以下兒童中的發病率為每百萬人有11例；在15–19歲青少年中，發病率為每百萬人少於1例。統計顯示，不同族裔的神經母細胞瘤發病率也有差異。在0–19歲的年齡段，白人的發病率為每百萬人9.7例，黑人的發病率為每百萬人6.8例，西班牙裔的發病率為每百萬人5.2例，亞裔為每百萬人5.9例。

全世界範圍內的統計也顯示神經母細胞瘤在歐洲裔人口集中的地區發病率較高，如北美、歐洲、澳大利亞和以色列。在一些高發地區如法國、以色列、瑞士、紐西蘭等，其15歲以下兒童的年發病率高達每百萬人15例。日本19歲以下人口的神經母細胞瘤發病率為每百萬人9例，台灣為每百萬人8例。根據中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會的網站信息，中國和印度所報告的神經母細胞瘤發病率低於每百萬人5例。

不同性別和年齡段的發病率

神經母細胞瘤在美國19歲以下年齡段的發病率，男性為每百萬人8.5例，女性為每百萬人7.6例。另有統計數據表明，神經母細胞瘤患者中，男性約佔55%，女性約佔45%；也有統計數據認為男女比例約為6:5。這些都說明神經母細胞瘤在男性中的發病率略高於女性。

對於不同的年齡段，多方面的統計數據均顯示約半數神經母細胞瘤患者發病於一歲半以前，大約有45.6%的患者在0–17個月發病，41%的患者發病於三個月以內的嬰兒期。五歲以上發病的患兒只佔總數的14%。一歲以內嬰兒癌症患者中，有三分之一到一半是神經母細胞瘤患兒。

中國的神經母細胞瘤發病率

我們在前文提到，中國的神經母細胞瘤發病率低於每百萬人5例。這一結論沒有標註年齡範圍，我們也沒有搜索到國內權威機構給出的關於神經母細胞瘤發病率的一手文獻。在美國2014年的統計中，亞裔的發病率為每百萬人5.9例。台灣的發病率約為每百萬人8例，日本的發病率為每百萬人9例。我們猜測，中國目前報告的神經母細胞瘤發病率較低，可能是因為診斷水平和信息收集水平較低，有部分病例沒有納入統計。如果根據美國、台灣和日本的發病率推測，中國19歲以下兒童青少年的神經母細胞瘤發病率大致在每百萬人有5–9例。

根據第六次人口普查，中國19歲以下的兒童青少年有3.21億。如果按照每百萬人5–9例的發病率推算，中國每年的神經母細胞瘤發病人數大致在1600至2900人之間。

患者親屬的發病率

最近有家長給我們留言，詢問自己的其他孩子是否也有可能患上神經母細胞瘤。我們查閱了文獻，沒有發現有確定的結論表明患者親屬會有很大的患病風險。

根據北歐的一項調查，兒童期癌症患者的兄弟姐妹、父母、後代和普通人相比，患上癌症的風險並沒有變得更大。美國明尼蘇達大學的一項研究則認為，兒童期癌症患者的兄弟姐妹患上癌症的風險會是普通人的2.4倍，其子女患上癌症的風險會增加到15倍，但其父母患癌的風險不會升高。這些研究都是針對所有的兒童期癌症，當然也包括神經母細胞瘤。由於神經母細胞瘤的發病率很低，目前無法積累足夠的數據針對其患者親屬進行更深入的流行病學研究。

由於神經母細胞瘤患者中只有1–2%有家族遺傳史，我們傾向於認為患者的兄弟姐妹和子女並沒有很大的患病風險。

神經母細胞瘤患者的生存率

神經母細胞瘤患者的生存率在幾十年里有顯著的提升。在美國，所有神經母細胞瘤患者的五年生存率從1975–1984年的54%提高到了1996–2003年的68.5%。近年來診斷手段和醫療科技的迅猛發展使生存率又得到了進一步的提升。根據美國2006–2012年的統計，在14歲及以下的年齡段，神經母細胞瘤患者的五年生存率已達到80%。目前正在發生的癌症新藥物和新療法的革命性進展，讓我們有理由相信，神經母細胞瘤患者的生存率在不久的將來還會得到大幅的提升。

根據美國國家癌症研究所1985–2000年的統計，神經母細胞瘤的不分期五年生存率為男性64%，女性65%，白人65%，黑人為60%；在一歲以前確診的患者，其五年生存率為86%，在1–4歲確診的患者為54%，在5–9歲確診的患者為44%，在10–14歲確診的患者為61%。另據美國國家癌症研究所1975–2006年的統計，在一歲以前確診的患者，其五年生存率為90%，在1–4歲確診的患者為68%，在5–9歲確診的患者為52%，在10–14歲確診的患者為66%。

加拿大每年的神經母細胞瘤新發病例為50–70人，其五年生存率為77%。英國每年的新發病例為95人左右，其五年生存率為67%；一歲以下發病的幼兒，其五年生存率為83%，而1–4歲的為43%。義大利的神經母細胞瘤患者五年生存率從1979年的34.9%提高到了2005年的65%。在主要的發達國家，神經母細胞瘤患者的生存率都有所提升。

根據神經母細胞瘤的風險類型，美國國家癌症研究所給出的五年生存率如下：

低危組：高於95%
中危組：90%–95%
高危組：40%–50%

截至2010年1月1日，美國兒童和青少年癌症生存者的數量：

由此可見，很多美國的神經母細胞瘤患者已經生存了超過十幾年。

參考文獻

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