你知道痛風，但知道假性痛風嗎？

痛風是典型的炎性關節病：關節腫脹，關節處皮膚溫度增高、顏色發紅，關節疼痛劇烈。

（劇痛無比的痛風）

隨著人民生活水平提高、人口的老齡化，痛風在中國的發病率急劇上升。越來越高的患病率，尤為突出的劇痛，這讓醫生們越來越熟悉痛風。但其實這裡暗藏了一個陷阱，即假性痛風（Pseudogout）。

我們都知道，痛風是由尿酸鹽結晶誘使。但，焦磷酸鈣鹽沉積（calcium pyrophosphate dehydrate deposition , CPPD）也可以導致跟痛風幾乎一模一樣的癥狀，視為「假性痛風」！雖然這個名詞正在被拋棄，但它的確是焦磷酸鈣沉積病里最容易被想到的臨床癥候。而拋棄這個名詞的原因是：大多數焦磷酸鈣沉積病患者並沒有發生過「痛風發作樣癥狀」。

（膝關節紅腫熱痛是假性痛風的常見癥狀之一）

1857年第一次認識到軟骨鈣質沉積現象。當年Adams在行病理解剖時發現了「關節軟骨鈣質沉積」現象。1927年Mandl系統闡述了軟骨鈣質沉積症：分為原發、繼發；有癥狀或無癥狀等。1957年Sitaj 和 Zitnan第一次描述了家族性的「軟骨鈣化性多關節炎」。里程碑意義的突破發生在1962年。當年McCarty和他的同事在那些「軟骨鈣化性多關節炎」病人的關節液里發現焦磷酸鈣晶體。由於這類病人的臨床特徵跟痛風極為相似，因此命名為「假性痛風」。

（CPP晶體跟尿酸鹽結晶對比）

就如McCarty把尿酸鹽結晶注射入自己關節腔內而製造出「痛風」，很快就有人把焦磷酸鈣鹽結晶注射入關節腔內製造出「假性痛風」。就此明確肯定了焦磷酸鈣鹽晶體的致病性。進一步研究證實，「軟骨鈣化性多關節炎」是由焦磷酸鈣沉積所致。現在很明確，雖然軟骨鈣化的的原因是多因素的，但導致軟骨鈣化的主要因素是焦磷酸鈣沉積（CPPD）。

（膝關節X光片可見軟骨線性鈣化）

（側面可見平行的線性軟骨鈣化）

CPPD通常在50歲後出現， 隨年齡增加而患病率逐漸增高 。甲狀旁腺功能亢進、依賴血液透析、血色病、運動創傷等人群里可以更早年齡出現，而家族性CPPD可提早到21歲到40歲。甲狀旁腺功能亢進等誘使了CPPD出現。 有意思的是， 雖然甲狀腺功能減退跟CPPD都隨年齡增加而發病增加，但兩者無因果聯繫。對於甲狀腺功能減退者而言，補充甲狀腺素可誘發假性痛風。

（痛風往往發生在第一跖趾關節）

目前普遍認為CPPD涉及到如下臨床癥狀群

1. 無癥狀
2. 反覆發作的急性單關節炎，類似痛風
3. 模擬化膿性關節炎
4. 反覆發作的急性關節積血
5. 慢性退行性關節炎：模擬骨關節炎、模擬神經病性關節炎
6. 慢性對稱性多關節炎：模擬類風濕關節炎
7. 以不明原因全身發熱、或伴隨多關節疼痛的全身性症候群
8. 依賴血液透析的破壞性關節炎、
9. 腕管綜合征
10. 腫瘤相關的CPPD
11. CPPD累及寰椎黃韌帶和橫韌帶受累的症候群：頸部椎管狹窄、脊髓型頸椎病、假性腦膜炎等

雖然例舉了很多CPPD涉及到的癥狀群。但最為常見的仍是：無癥狀、假性痛風、假性類風濕關節炎、假性退行性關節炎、以及血液透析相關的關節炎。

（癥狀極似類風濕關節炎的CPPD）

像反覆發作的急性關節積血等並不多見。

（CPPD導致的關節積血）

CPPD是相對容易漏診的疾病。高齡人群里，血尿酸偏高、血類風濕因子偏高較為普遍。當出現關節腫痛時，醫生很容易想到痛風，想到類風濕關節炎。但，癥狀上疑似類風濕+類風濕因子偏高≠類風濕關節炎。實際上多數類風濕因子增高的並非類風濕關節炎。

還有一些老人以發熱、骨骼肌肉疼痛起病，診斷不明，病情遷延不愈，這時應該要想到CPPD可能。

參考資料：

1，Kelley and Firesteins Textbook of Rheumatology （第10版）

2， Rheumatology（第6版）

3，ピロリン酸カルシウム結晶 calcium pyrophosphate dihydrate (CPPD) crystal；CPPD