警惕易誤診的常見風濕病：瀰漫性特發性骨肥厚

瀰漫性特發性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH）是一種常見疾病，它隨著年齡增加而患病率增高。然而在中國卻很多醫生不了解它——哪怕是風濕專科的。

當然，也不排除 DISH 在中國患病率相對歐美偏低的可能。來自美國醫院人群的研究顯示 ≥ 50 歲的男性患病率是 25%，女性是 15%。但來自韓國更高年齡段的患病率卻僅有 9%。

美國研究發現：印第安裔的發病率最高，非洲裔可能比白人偏低。綜合多個研究，可以肯定 DISH 的患病率會隨著年齡、種族、地理位置而有相當差異。

很可惜的是，我們並沒有中國的 DISH 流行病學調查數據。考慮到中國跟韓國人種族接近，有理由懷疑中國的 DISH 患病率偏低。但即便如此，韓國的 9% 的患病率也是常見疾病了。

我國於 1983 年李果珍醫生首次報道了 DISH，但國內早期主要是骨科醫生零星報道。因 DISH 跟強直性脊柱炎具有相似性，這讓風濕科醫生逐漸關注到該病。

早年風濕科醫生們認為 DISH 就是特殊類型的骨關節炎。例如，中國風濕病學開創者張乃錚教授於 1999 年在他編寫的《臨床風濕病學》的骨關節炎章節里就把 DISH 作為骨關節炎特殊類型介紹。

不過在今天，風濕病學界普遍不再持此觀點。而當年的「骨關節炎的特殊類型觀」可能誤導了不少人，讓很多中國風濕科醫生以為該病既然是特殊類型，那即發病率偏低，於是導致日常臨床工作里易忽視而導致漏診。

一，癥狀特徵

DISH 患者可能有頸部、胸椎、腰部和/或肢體疼痛。不同部位的癥狀特徵有差異。

（1）脊柱：晨僵、疼痛、活動受限是最常見癥狀

有癥狀人群里超 80% 會報告脊柱晨僵，這點跟脊柱關節炎相似而容易帶來誤診。脊柱疼痛主要發生在胸椎，40%-80% 患者報告有胸椎疼痛。

由於骨贅形成，DISH 病人群的吞咽困難發生率增加，除此外也有報道聲音嘶啞、喘鳴、吸入性肺炎、睡眠呼吸暫停、寰樞關節半脫位、胸廓出口綜合征等等。

超一半的病人會有脊柱活動受限癥狀。如果醫生仔細體檢，該癥狀發生率或許會更高。比較危險的是頸椎後縱韌帶鈣化可引起脊髓壓迫症。從而導致因脊髓病而導致感覺或運動障礙，比如四肢輕癱和四肢癱瘓。

（2）非脊柱的其他部位

肩、肘和膝的癥狀較少見，報道發生於 15%-25% 的患者。主要是表現是肢體末端疼痛，包括大小關節、肌腱端。例如足跟、肩關節、髕骨和鷹嘴等部位的疼痛。

二，鑒別與診斷

DISH 的核心要點是骨質過度增生、肌腱端的骨化和鈣化。雖然很多疾病都具有新骨生成特徵，例如骨關節炎、脊柱關節炎、肢端肥大症等等。由於發病機理的差異，導致了這些疾病雖都存在新骨生成特徵，但卻各自特徵不一。

（1）DISH 跟骨關節炎的區分

骨關節炎的脊柱受累典型部位是頸椎下段、腰段。一般來說，骨關節炎較少累及胸段脊柱；即便累及胸段脊柱也會在骨關節炎的病程晚期。而 DISH 卻最常累及脊柱胸段。脊柱骨關節炎通常會導致椎間盤間隙變窄，而 DISH 卻不影響椎間盤高度。

根據影像學和脊柱解剖分布差異，可以認為：骨關節炎一般首先損傷脊柱活動度大的部位——例如頸椎下段和腰椎。而胸椎恰恰是脊柱活動度最小部位——偏偏是 DISH 喜歡。骨關節炎的目標是椎間盤軟骨、關節面軟骨。

外周關節受累時，骨關節炎跟 DISH 的區別也很明顯。DISH 常累及的是掌指關節、肘關節和肩關節。而且 DISH 帶來更突出的肌腱端鈣化/骨化。

（2）DISH 跟強直性脊柱炎

DISH 跟強直性脊柱炎為代表的脊柱關節炎有很多相似之處。比如有脊柱晨僵、脊柱疼痛等。對於初入風濕科的醫生來說很容易迷惑。但它們之間的區別其實也很明顯。比如，DISH 是越高齡發病率越高，癥狀越明顯。而脊柱關節炎在 40 歲後癥狀會逐漸減輕、甚至消失。

但必須提醒的是，該標準也僅僅是診斷的分類標準。當疾病初起也未必一定符合有 4 個椎體的病變等標準。當疾病排除了其他增生性骨病的可能性，即可考慮 DISH。

三，治療

目前對 DISH 的病因還不夠了解。普遍認為，肥胖、腰圍增高、胰島素抵抗和高胰島素血症增加了 DISH 風險。DISH 跟糖尿病、血脂異常、高尿酸血症有緊密關係。DISH 跟代謝疾病的關係也預示患者更容易罹患冠狀動脈疾病等。

因此，治療 DISH 不能著眼於癥狀控制。如何減少患者其他疾病高風險很重要。眾所周知，非甾體消炎藥是最常用止痛藥，但 DISH 可是心腦血管疾病高風險人群。盲目全身用止痛藥會使 DISH 患者的併發症、死亡風險顯著增高！

就如上述，DISH 治療不僅僅是對症緩解疼痛，更重要的是預防和減緩病情進展、預防和減少各種併發症，從而改善生活質量、提高預期壽命。

編輯 | 黃蓓蓓

參考資料：

1. Kelley and Firestein"s Textbook of Rheumatology（第 10 版）

2. 張乃錚，《臨床風濕病學》（1999 年）

3. Rheumatology（第 6 版）