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一、分類

根據法美英(FAB)分類法將AL(急性白血病)分為ALL及ANLL(或急性髓系白血病, AML)兩大類。

AML(急性非淋巴細胞白血病)共分8型:

(1)M0(急性髓細胞白血病微分化型)。

(2)M1(急性粒細胞白血病未分化型)。

(3)M2(急性粒細胞白血病部分分化型)。

(4)M3(急性早幼粒細胞白血病) 骨髓中以顆粒增多的早幼粒細胞為主。

(5)M4(急性粒一單核細胞白血病,簡稱急粒單) 骨髓中原始細胞佔NEC的30%以上,各階段粒細胞佔30%~80%,各階段單核細胞>20%。

(6)M5(急性單核細胞白血病,簡稱急單) 骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細胞≥80%。

(7) M6(紅白血病)

(8) M7(急性巨核細胞白血病)

ALL(急性淋巴細胞白血病),按白血病細胞形態分為3個亞型:

(1)L1型:小細胞為主,大小一致。

(2)L2型:大細胞為主,大小不一。

(3)L3型:大細胞為主,大小均一,有空泡。

二、臨床表現

急性白血病是造血幹細胞的克隆性惡性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖並浸潤各種器官、組織,正常造血受抑制。主要表現為肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血及繼發感染等。

(1)貧血往往是首起表現,呈進行性發展,主要由於正常RBC生成減少。

(2)發熱可低熱,亦可高達39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。較高發熱往往提示有繼發感染。感染可發生在各個部位,口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見,可發生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見,嚴重時可致敗血症。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌,其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等,也可出現真菌感染,病人免疫功能缺陷後易致病毒感染。

(3)出血可發生在全身各部,以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經過多為多見。急性早幼粒白血病易並發DIC。血小板減少是出血的最主要原因,顱內出血為白血病出血致死最主要原因。

(4)器官和組織浸潤的表現:

①淋巴結和肝脾大:淋巴結腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大,無紅痛。縱隔淋巴結腫大常見於T細胞急淋白血病。可有輕至中度肝脾大。

②骨和關節:胸骨下端局部壓痛。

③ 眼部粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出、復視或失明。

④口腔和皮膚:急單和急性粒-單核細胞白血病時,可使牙齦增生、腫脹;可出現藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。

⑤中樞神經系統白血病(CNS—L):CNS—L常發生在緩解期。以急淋白血病最常見,兒童患者尤甚。臨床上輕者表現頭痛、頭暈,重者有嘔吐、頸項強直,甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸:睾丸出現無痛性腫大,多為一側性,多見於急淋白血病化療緩解後的男性幼兒或青年。

三、實驗室檢查

血象: 大多數患者白細胞增多,超過l0×10^9/L以上。約50%的患者血小板低於60×10^9/L,晚期血小板往往極度減少。

骨髓象: 診斷AL的主要依據和必做檢查。FAB協作組提出原始細胞佔全部骨髓有核細胞(ANC)≥30%為AL的診斷標準。多數病例骨髓象有核細胞顯著增生以原始細胞為主,而較成熟中間階段的細胞缺如,並殘留少量成熟粒細胞,形成所謂「裂孔」現象。Auer小體僅見於ANLL,有獨立診斷意義。

細胞化學:最有價值的是過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始細胞為(+)~(+++),急單為(-)~(+),急淋 (-);NSE染色急單(+),能被NaF抑制,而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助於鑒別紅白血病與巨幼細胞貧血,因為兩者的幼紅細胞均有巨幼樣改變,但PAS反應常前者呈強陽性反應,後者呈陰性反應。

四、治療

1. 誘導緩解治療

目標是使患者迅速獲得完全緩解(CR),所謂CR,即白血病的癥狀和體征消失,外周血中性粒細胞絕對值≥l.5×109/L,血小板≥l00×109/L,白細胞分類中無白血病細胞;骨髓中原粒細胞+早幼粒細胞(原單+幼單核細胞或原淋+幼淋巴細胞)≤5%,無Auer小體,紅細胞及巨核細胞系列正常,無髓外白血病。

2. ALL的治療

(1)誘導緩解治療:長春新鹼(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案,是急淋誘導緩解的基本方案。VCR的主要不良反應為末梢神經炎和便秘。VP加蒽環類藥物(如柔紅霉素,DNR)組成DVP方案,再加左旋門冬醯胺酶(L—ASP)即為DVLP方案,後者是推薦的ALl誘導方案。DNR類藥物有心臟毒性作用。L—ASP的主要不良反應為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成減少和過敏反應。環磷醯胺(CTX)所致的不良反應為出血性膀胱炎,常用美司鈉預防CTX所致的出血性膀胱炎

(2)CNSL的預防和治療,可鞘內注射地塞米松、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara—C。

3. AML的治療

誘導緩解治療:

①DA(3+7)方案:DNR和Ara—C ;國內採用HA方案誘導治療AML,高三尖杉酯鹼(H)和Ara—C

②APL(M3)患者採用AT—RA (全反式維甲酸)。

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