電影《洛倫佐的油》中為何油酸可以降低生物合成極長脂肪酸鏈？

如圖，按照後面的講述，這裡的替代物應該就是指油酸

洛倫佐的油（Lorenzo"s oil）是用來治療腎上腺腦白質營養不良（Adrenoleukodystrophy，ALD）的，這個病很罕見，別說老百姓，可能大部分醫生都沒聽過，我盡量說的通俗易懂些

首先，我們要搞清楚這個病是怎麼回事，ALD是一種X連鎖隱性遺傳病，是由Xq28 ABCD1基因突變導致的（說人話版：X染色體長臂2區第8帶的三磷酸腺苷結合盒亞家族D1基因），這個ABCD1基因編碼ATP結合盒（ATP-Binding Cassette，ABC）轉運蛋白，而這個ABC蛋白又掌管極長鏈脂肪酸（Very Long Chain Fatty Acid，VLCFA）進入過氧化物酶體降解

所以根據上面我們很容易推斷，一旦這個ABCD1基因突變，ABC轉運蛋白就合成障礙，這就導致VLCFA不能降解，而VLCFA不能降解，只好在人體內到處堆積，常見的地方比如皮質下白質、周圍神經、腎上腺皮質、睾丸間質細胞，這樣就導致了這個病的發生。

如果你看懂了上面，那就很容易想到，治療的思路之一就是減少VLCFA，確實也是這樣，這個病的病人首要的就是嚴格限制脂肪的攝入，但是大多數VLCFA不是外面攝入的，而是內源性來源，也就是說人體自己合成的，所以僅靠控制攝入還不夠。於是就有了所謂的「洛倫佐油」。。

洛倫佐油是用三油酸甘油酯和三芥子酸甘油脂，以4：1 的比例調配的混合物，可以通過競爭性抑制負責飽和性脂肪酸鏈延長的酶而減少VLCFA的合成，這是什麼意思呢，這塊你要完全搞清楚就要有一定生物和有機化學基礎，要去了解脂肪酸在人體內合成的機制，這個機制相當複雜。我簡單說，就是VLCFA的合成，要靠一系列酶在中長鏈脂肪酸基礎上不斷地去延長碳鏈，三油酸甘油酯和三芥子酸甘油脂這兩貨進入人體內以後，先把這些酶給用掉合成其他東西了，這樣VLCFA的合成就少了，就起到了治療疾病的作用

順帶一提，這個「洛倫佐油」的療效目前還不那麼確定，現有的研究結果都不一致，證據不足，只建議早期或輕度ALD患者可以試用，目前來看還是造血幹細胞移植相對靠譜些

參考資料：

【1】辛穎. X-連鎖腎上腺腦白質營養不良診治[J]. 中國實用兒科雜誌, 2016, 31(6):429-433.

【2】Moser HW, Raymond GV, Dubey P. Adrenoleukodystrophy: new approaches to a neurodegenerative disease. JAMA 2005; 294:3131.

【3】查錫良. 生物化學（第七版）. 北京：人民衛生出版社，2013.

【4】UpToDate 臨床決策資料庫 http://www.uptodate.com