原發性血小板增多症，如何治療？

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原發性血小板增多症，治療上應注意什麼，吃什麼好

我是在美國胃疼抽血發現這個病的，本來是想通過血液看幽門桿菌什麼的，卻發現連續兩次檢查(CBC)都血小板偏高。(因為炎症也會導致血小板增高，所以兩次檢查之間隔了2個月)

發病原因
同時檢查了基因，發現jak2 變異。目前jak2變異和血小板增多還沒有確定必然關係，但是統計學上是jak2變異的很高比例會伴隨血小板增多。

病情發展
目前對這個病無解。如果不轉成白血病(leukemia)或者引發骨髓纖維化(MF)，對壽命沒有影響。年紀大於50歲之後，可以每天吃阿司匹林來預防血栓。
白血病目前只有骨髓移植這種有效方式。
骨髓纖維化就是骨髓不再造血，也只有骨髓移植。

處理方式
1，我現在每半年檢查一下血液，血小板基本在500～700。醫生說上升到1500也不要緊張。就怕下降到正常值以下，因為那可能是引發了白血病。
2，同時一年做一次下腹部超聲波，主要檢查脾臟。血小板增多會導致脾增大，但是要確保不會增大很多。
3，同時，在血液數據沒有大幅變化的情況下，每五年做一次骨髓穿刺，檢測骨髓狀況，防止骨髓纖維化。

其他

1，這個是後天的基因變異，不會遺傳。

2，現在有實驗藥物還在開發，只要不轉換成上述的兩種病，等上五年，十年什麼的，估計都不算事。

btw 我也三十齣頭，現在根本不需要吃阿司匹林。多跑步，保持血管彈性和暢通。

===== update: Apr 18 2017 ======

1. 很多人問有沒有什麼藥物治療。

首先，血小板增多症本身是不需要治療的，血小板增多症患者和正常人擁有一樣的壽命。下面幾個情況需要吃藥

-當血小板增多症引發了脾臟腫大時候需要吃藥減輕腫大帶來的疼痛。

- 當血小板過高，產生了血栓時，需要吃阿司匹林來防治血栓。

回復中很多人說的那個抑製藥物，我的醫生是沒有和我說要服用。他只是再三囑咐要多運動，讓血管更有彈性。

2. 關於骨髓纖維化

目前美國批准的有Jakafi Jakafi: Uses, Dosage, Side Effects amp;amp; Warnings - Drugs.com

這種藥物通過抑制某種酶，來讓血細胞正常製造。這個藥物可以減少脾臟大小，可以讓血小板回到正常水平。但是，這個藥物並不能阻止骨髓纖維化。

骨髓纖維化的唯一治療方案還是骨髓移植。

===== update: Apr 26 2017 ======

看到有個評論提到骨髓活檢診斷結果是「早期纖維化」(pPMF/pre MF) 的問題。所謂的早期纖維化出了骨髓檢查可以看到巨核細胞(Megakaryocyte)形狀變化和聚集(clustering)，人自己並不會有任何的感覺。

以前認為早期的纖維化 pre-fibrotic myelofibrosis (pPMF) 是骨髓纖維化的過程之一，因為有不少的患者並沒有從這個階段發展到下一個階段。所以現在有很多懷疑的聲音，覺得目前認為的「早期的骨髓纖維化」之於「骨髓纖維化」是另外一個事情。只是有一定轉換的幾率。

你英文可以的話，讀一下這個文章可以給「早期纖維化」的朋友一些信心 Between two worlds…#x60; 文中的一個比方比較有意思我們大家活著就像是「早期死亡」(pre-deceased), 處女就像是「早期懷孕」 (pre-pregnant). 沒有纖維化的「骨髓纖維化」是自相矛盾的。

還有 pPMF 翻譯成「早期纖維化」其實是不準確的，因為畢竟還沒發生真正的纖維化。

母親是原發性高板，自己是醫生，所以對這個病有特別的關注。

1.此病無法徹底治癒，一切宣稱可根治的都是騙子，不要信。

2.從西醫的角度，主要有三種治療藥物，羥基脲，干擾素，阿那格雷，藥物各有特點和利弊，根據自己情況選擇。

3.關於血小板控制在多少比較安全，不同的醫生存在爭議，有的認為沒癥狀就無需治療，有的傾向於把血小板降低一些，減少血栓和出血的風險，特別是對存在其他危險因素的朋友。個人認為600以下較好，與大量的病友交流，見過25歲，血小板1000多一點，無其它誘因就發生腦梗的，後遺症很影響生活質量。

4.寫過一本給病友科普的小冊子，其中有關於治療的部分，現copy如下，供大家參考（有問題可私聊，樂於解答大家的問題）

每個人的病情不一樣，年齡，血小板的數量，個人的身體狀態，對藥物的反應，既往基礎疾病的種類，對治療的要求，經濟條件等都不同，註定了沒有一個絕對的治療方案對所有人來說都是最佳的。只有在遵循治療原則的前提下，根據每個人的情況對治療方案作出個性化的調整，才可能取得一個相對優化的治療方案。

根據有無發生栓塞、出血的危險因素，將患者進行危險度的分級，是選擇不同治療方案的前提。一般將高板患者分為：①低危組：年齡小於40歲，血小板計數＜1500，無栓塞病史，無心血管疾患危險因素（如吸煙、肥胖）和家族史；②中危組：年齡40～60歲，介於低危、高危之間。③高危組：年齡≥60歲或有血栓病史；

根據不同的危險度，不同的醫生對治療方案又有不同的理解，以下列出的是以義大利血液學會等3個組織提出的高板治療指南為基礎的建議：

①年齡＜40歲的患者，一線藥物為阿那格雷或α干擾素，如常規劑量不能耐受，改用羥基脲；也有醫生認為，低危組患者如無明顯不適，無生育等要求時，無需治療。

②40～60歲患者，如無危險因素，治療可參考＜40歲患者；如合併血栓史等，可以羥基脲為一線治療葯；

③年齡60～70歲的患者，羥基脲為一線葯；如副作用過大或大劑量致毒性過強時，以馬利蘭或pipobroman為二線藥物。

④年齡＞70歲者，羥基脲，馬利蘭等均可為一線葯。

備註：

①凡血小板計數超過800，而小於1500時，均建議給予小劑量阿司匹林預防血栓，對於中、高危組患者，無論血小板多少，都可長期給予小劑量阿司匹林。

②對於妊娠或希望妊娠的婦女，由於羥基脲等可能有致畸作用，應選用干擾素。妊娠前三個月和最後三個月可停用阿司匹林。

③已使用阿那格雷或干擾素，且病情控制穩定的患者，進入60歲後仍可用原治療方案，不必特意改用羥基脲。

④對於長期應用羥基脲等藥物，出現可能由羥基脲等導致的嚴重不良反應，如肢體末端潰瘍等，仍可選用阿那格雷或干擾素治療。

⑤所有高板患者都應注意控制血壓、血糖、血脂，中危組以上應勸告禁煙。

我今年19歲，暑假肚子疼做了血常規檢查發現板高，骨穿後確診為jak2變異。

在北京某三甲諮詢過主任醫生，不要做劇烈運動，不要勞累注意勞逸結合，飲食上沒有什麼忌口的。因為穩定在600多點而且年輕不需要吃藥。我問他可以玩過山車什麼的嗎他說最好不要。

後來換了個醫生，做了血小板聚集的檢查，有點高，就每天吃100mg的拜阿司匹林，大概有三個月，現在老是忘記索性不吃了。

雖然說不要勞累啊什麼的，但是考試周那陣子每天熬夜到兩點多，血小板還是挺穩定的啊。

多喝水多喝水多喝水，重要的事說三遍。

我48歲時，2013年因婦科病檢查時發現血小板計數600，住院治療時升到1680，做了骨穿後被診原發性血小板增多症，用羥基脲片每日一片，干擾素500萬隔日一針，阿司匹林每日一片。中間有反覆，血小板高時就加藥量。需要說的是這種葯配比用了兩年後，我停掉了干擾素，原因是干擾素副作用比醫生說的要大的多，我不知道我是不是個例，用干擾素的這兩年裡頭發掉了一半，隔三差五的口腔潰瘍，整天吃飯一點味覺都沒有，身上肌肉不是這痛就是那痛，苦不堪言。看過廣州有名的血液科中醫，吃了很多中藥一個點也沒降，冤呀！生活質量越來越差。索性停了干擾素，中藥，現在就吃羥基脲片每天一片半，血小板控制在400左右，一月做一次血常規。活多久算多久唄！說說唄！分享給同病患友！也希望看到你們點滴唷！

我前年才發現的這個……知乎上有熟人，所以匿了

剛開始住院的時候，血小板有1200左右，把我嚇蒙了……中間做了骨穿

後面在武漢協和血液科看了一下，把骨穿的結果拿過去給醫生看，很淡定的跟我說沒什麼大事，就是每天吃阿司匹林腸溶片就可以了……開了兩盒葯就叫我回去了-_-||

現在就是每天服用一顆，一個月或者兩個月去做一下血常規，目前穩定在500～600左右

非常非常非常羨慕雖然患了這個病，但是病情相對簡單，治療效果好的病友們。

家裡也有非常非常親近的人患了這個病，不幸的是他還同時患有先天性門靜脈畸形。脾腫大非常厲害，因此只能切除，切除之後加劇了血小板增多的狀況，出血非常嚴重，不是口腔就是消化道，因此平常患者用來預防血栓的阿司匹林不能吃，儘管他的JAK2基因是突變的。

常用藥物中，羥基脲在他身上效果不好，就只能改用干擾素和阿那格雷，但是兩者的副作用非常厲害，搞得人身體和精神都非常痛苦，更糟糕的是肝臟也受到了損傷。但是他血小板非常高，巔峰時期有1700多，所以葯又不能不用。後來也試過新葯JAKAFI，但是很遺憾，頭疼的副作用似乎比血小板降低的療效要大得多（說實話這葯是主要針對真紅和骨髓纖維化的，可能這就是療效不明顯的原因）。

現在又回到了過段時間打針干擾素的方案....血小板單采是治標不治本，真的非常令人難過...所以病友們不知道有沒有試過中西醫結合治療的？或者有類似情況可以給一些建議的....真心感謝

希望世界上能夠不再有人受到這種疾病的困擾。

請回答

我的血小板體檢查出440，連著三次都是（間隔一周或10天），會怎麼樣呢？沒有癥狀。

去年10月份查出這個病，每個月去醫生那裡報到都會血檢一次，去年醫院化驗單的正常上限值是300，今年去檢查的時候，發現化驗單上的正常上限值變成350了……這說明我們離正常值又近了一步了？

之前貼吧寫的，貼在這裡。

看到有些人常問關於ET也就是原發性血小板增多症的問題，這裡簡單說說，希望幫到大家。

重要的提前說吧，病情嚴重與否要看預後，也就是最終的發展趨勢，下面是官方說法，簡單的說法是正常人的生活時間，不會早死，放心吧！

預後

主要死亡原因為重要器官的嚴重出血和血栓形成。一些病例可轉化為慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化或真性紅細胞增多症，並可轉為急性白血病。32P或烷化劑等化療藥物治療可能增加向白血病轉化。原發性血小板增多症患者的生存曲線與年齡相同的正常人群相似，一般患者預後良好。

再說治療，下面是官方說法，簡單的說法是，治不治沒有證據表明活的更長，關鍵是避免血栓，缺血癥狀出現的時候要吃藥。而且，藥物都會有副作用。

治療

對無癥狀的原發性血小板增多症是否採用降低血小板計數的治療仍有爭論。一般而言，很少有證據表明長期降血小板治療能改善無癥狀患者的預後。對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善癥狀已有共識。患者有指、趾微血管缺血或腦血管缺血癥狀時，應積極進行降血小板治療。目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成。

急性有危險的出血或血栓患者可用血細胞分離儀單采血小板。此法降低血小板是短時的，其後會出現反跳，需與骨髓抑製劑協同使用。32P和烷化劑如馬爾法蘭、馬利蘭、噻替派、苯丙酸氮芥等以往使用較多，現在傾向於放棄使用，因其有致白血病的可能。

羥基脲系非烷化劑骨髓抑製劑，對本病有很好的療效。開始劑量每日10～30mg/kg。因可引起快速骨髓抑制，開始7天內應檢查血細胞計數並在以後監控。維持劑量需個體化，根據血細胞計數調整用藥劑量。約80%患者在8周內可使血小板降至500×10[9] /L以下，並可長期控制血小板數。

羥基脲的骨髓抑制作用較輕，可通過調整用藥量避免嚴重的骨髓抑制。一些患者有輕度的胃腸道反應，有的患者可出現口腔黏膜潰瘍。與其他化療藥物可以提高白血病的發生相似，羥基脲也有提高白血病發生的副作用。在羥基脲治療的原發性血小板增多症患者中，發生的急性粒細胞白血病和骨髓增生異常綜合征很大比例呈染色體17p缺失和其他17p-綜合征的特徵。

Anagrelide（氯咪喹酮）對降低血小板計數非常有效，現已是一線治療藥物之一。它能通過抑制骨髓巨核細胞成熟而降低血小板。控制血小板需要的劑量一般成人約2.0~3.0mg/d，約11天可降低一半血小板計數。此葯不影響白細胞計數，少數患者可發生血容量輕度降低。患者服藥期間血小板計數可以控制得很好，但停葯後大多數患者血小板計數迅速上升。副作用有神經和消化道癥狀、心悸及體液瀦留。

重組α-干擾素為治療本病的有效藥物，可抑制異常巨核細胞克隆的分化，降低巨核細胞的大小和倍增。大多數患者用干擾素治療1個月，血小板計數可降至正常或接近正常範圍。開始劑量皮下注射干擾素每日300萬單位，血小板接近正常後根據個體的治療反應和耐受性調整劑量，以後可用較小劑量每周3次皮下注射維持多年。停止使用後血小板可增多、複發。主要為流感樣副作用，可有發熱、關節肌肉酸痛等，減少劑量或解熱止痛藥可減輕或緩解。干擾素治療可伴有白細胞計數下降。

阿司匹林為有效的輔助治療藥物，對指、趾缺血和腦血管缺血癥狀特別有效。缺點是在有些患者可引起嚴重出血，使出血時間顯著延長，因而使用時需慎重。

總結起來。

1，重要的提前說吧，病情嚴重與否要看預後，也就是最終的發展趨勢，下面是官方說法，簡單的說法是正常人的生活時間，不會早死，放心吧！

2，再說治療，下面是官方說法，簡單的說法是，治不治沒有證據表明活的更長，關鍵是避免血栓，缺血癥狀出現的時候要吃藥。而且，藥物都會有副作用

3，打個比方，血小板增多好像路上的車子多了，車多不叫事，嚴重的堵車-血栓才會要人命，所以，避免血栓是關鍵。

4，得病去醫院，大夫不信，你信誰？天天上網治不了病，好大夫也不在這給你答案。

我上個月呼吸道感染，查血小板700+，做了骨穿明顯增生，kaj2陽性。四川省人民醫院血液科確診原發性高板。但我到華西血液科，華西醫生說目前有了新分類。叫pre pmf。就是骨髓纖維化早期，以區分真正的高板和轉化問題。華西開了再次穿刺和骨髓活檢，和染色體，磷酸檢查。結果還沒有出來。提示大家，國際上目前有新的分型了

我母親血小板增多，原發性血小板高，羥基尿片一天吃幾片好啊，請教誰知道怎麼吃好？年紀57歲，吃多有什麼副作用，吃少有什麼反應？

血小板增多症是一種骨髓增生性疾病，不是良性病，要積極治療，避免血小板數值異常升高引起出血或形成血栓。飲食上要注意清淡，可以多食用黑木耳，生薑，水果和蔬菜

我公公也是這個情況，某一天突然腦梗死，半邊身體和臉癱了。在蘇州第一人民醫院檢查出來jak2變異，後面去上海瑞金醫院掛了特需門診，找專家看的，說目前無法根治，國內的葯吃了也傷脾臟，好在香港有一種新要，諾華公司出的，叫jacavi,讓我們先在國內用干擾素治療，把血小板降到正常指標後，再和他寫信來指導如何用藥。目前了解下來，這個葯……很貴。就看後面醫生指導的用量了……

我30歲得的這病，三年了，用了干擾素，現在吃拜阿司匹林控制，都說無法根治，也不知道有沒有更好的方式，我目前找的是北京宣武醫院的田丁教授治療，總體還不錯！

額真沒注意過什麼飲食習慣…只是一直在吃阿斯匹林…找了好多阿斯匹林都沒有德國拜耳的…不建議吃那種膠囊的，腸溶片就可以，真心算起來是比較良心的了…至於日常注意些什麼的話，只能說保持好心情就好啦

忘記說了，原發性的話好像還沒能夠根治的方法，不過一般也沒什麼大問題，最多不舒服的時候頭疼的厲害……真心疼～～～

不知道別人是怎麼治療的。不過我媽是吃羥基片，然後在吃一些鯊肝醇等。想問問別人是怎麼注意飲食的。