骨髓增殖性疾病就是慢性白血病嗎？

慢性白血病

xy。不夠準確。

慢性骨髓增生性疾病已經更名為慢性骨髓增生性腫瘤（MPN），是造血系統惡性腫瘤的一種。

世界衛生組織（WHO）髓系腫瘤分類大致如下：

所有人體血細胞都是從造血幹細胞分化而來，主要為兩大類：髓系和淋系。髓系包括紅細胞、粒細胞、生產血小板的巨核細胞等等，而淋系包括B淋巴細胞、T淋巴細胞、NK細胞、漿細胞等等。相應血液系統腫瘤從細胞起源分類也可以大致分為髓系腫瘤和淋系腫瘤。

MPN就屬於髓系腫瘤的一種。

髓系腫瘤（除外特殊的嗜酸粒細胞增多類型）可以主要分為以下4種：

1. 急性髓系白血病 （AML）

特點：異常增生

異常的腫瘤細胞（白血病細胞）在骨髓中大量增殖，侵犯人體組織器官，同時抑制了正常造血。

2.骨髓增生異常綜合征（MDS）

特點：病態造血

以前又稱為「白血病前期」，骨髓中增生旺盛，但增生的細胞呈現奇怪形狀（病態），導致無效造血，外周血表現為貧血。有相當一部分MDS患者疾病可以逐漸進展，最終發展為白血病，並且以AML多見。

3. 慢性骨髓增生性腫瘤 （MPN）

特點：有效增生

骨髓中某一種或多種的細胞增生特別旺盛，同時增生的細胞形態大致是正常的，主要有：

粒細胞增生 - 慢性粒細胞白血病

紅細胞增生 - 真性細胞增多症

巨核細胞增生 - 原發性血小板增多症

細胞和膠原纖維 - 原發性骨髓纖維化

嗜酸粒細胞 - 慢性嗜酸粒細胞白血病

4. MDS/MPN

特點：既有增生又有病態造血

這一類疾病主要包括費城染色體陰性的慢粒、慢性粒單核細胞白血病、幼年型粒單核細胞白血病等等，治療更為棘手。

MPN呈緩慢起病，部分存在特殊的後天獲得性JAK2基因突變，確診除外常規檢查之外，需要骨髓檢查和基因突變檢測。針對JAK2基因突變的患者有臨床研究應用JAK2抑製劑，但是會導致嚴重的骨髓抑制等不良反應，療效尚待進一步研究。

除外慢性粒細胞白血病，MPN的治療上目前主要依賴細胞毒性藥物（羥基脲）和干擾素，抑制骨髓中惡性克隆的增殖，保持血象平穩，部分患者只要積極有效治療，生存期接近普通人群。病程雖然漫長但是疾病有轉化風險，其中原發性骨髓纖維化疾病預後相對不良，更容易轉化為骨髓衰竭和急性白血病，年輕患者可以考慮進行造血幹細胞移植來治癒。

醫學生想了解詳細分類的，手動搜一下：2016WHO髓系腫瘤和急性白血病分類～

慢性白血病是一大類疾病、分布在MPN、MDS/MPN、NHL等等等。

剛好不是，骨髓增殖性疾病包括真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症以及原發性骨髓纖維化，這些疾病雖然是單克隆性的，但大多是良性病程，不過仍然有少數可轉變為MDS或白血病。