血友病是什麼？

01-13

因為遺傳或基因突變導致地身體缺乏凝血因子（打個比方，血小板是沙子，凝血因子是水泥）。

缺乏8因子為甲型血友病，缺乏9因子為乙型血友病。其它情況比較少並且情況輕微。

癥狀主要為出血不止（或者說很難止住，我曾經有過瓜子紮上顎一個小眼，流了一個月幾乎死掉的經歷）。

因為出血不止，如果是腹內、腦出血就很危險。

此外，因為得不到及時有效治療，很多人包括我幾大關節會因為長期被血液侵蝕而漸漸壞掉，變成殘疾。我自己就是二級殘疾（幾個大關節不同程度損壞），關濤很早就坐上了輪椅。

雖然都是血友病，但也視個人情況分輕中重。特別嚴重的出血特別頻繁，身體特別糟糕，受罪特別痛苦，殘疾度往往也非常糟糕。比較輕的除了受傷或手術或偶爾痛一下就沒啥了。

目前沒有斷根的方法，只能用替代療法，輸入凝血因子或血漿等血製品或基因重組的因子來治療止血。

只要能迅速止血，我們就可以和正常人一樣生活、學習、工作了。

最新科研目前有基因療法的曙光，不過離正式完全成功還早，我們想徹底治癒還要很長的時間等待。

謝邀。

人體中，血液在動脈、靜脈和毛細血管中川流不息，將營養物質和氧氣輸送到各組織和器官。當血管損傷時，血液漏出血管，即出血。正常情況下，出血發生後毛細血管會收縮，以減緩出血。然後，一種稱為血小板的血細胞形成止血栓子，填補毛細血管上的裂口。接著，血漿中的許多凝血因子（F）協同作用，在止血栓子基礎上形成牢固的纖維蛋白凝塊，止住出血。血漿中的凝血因子以羅馬數字命名，即凝血因子 Ⅰ（纖維蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ等。任何一種凝血因子的缺陷（含量減少或功能降低），均可導致凝血功能減弱，在出血時難以形成纖維蛋白凝塊，導致出血時間的延長。在各種凝血因子缺陷中，FⅧ或FⅨ的先天性缺陷稱為血友病，FⅧ的缺陷稱為血友病A，FⅨ的缺陷稱為血友病B。

來源：《血友病綜合治療》