肝豆核變性可否通過肝臟移植來緩解肝臟無法造血的癥狀？？？？

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肝移植科醫生，先說結論：肝移植是目前唯一可能徹底治癒肝豆狀核變性的治療方法，但並不是通過所謂「緩解肝臟無法造血」。

事實上，從胎兒第4個月開始，骨髓就成了主要造血器官，並沒有肝臟什麼事（雖然肝臟終生都保留著造血的功能，但只在特殊情況下發揮作用）。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳病，患者的肝臟合成銅藍蛋白能力大大減低，導致銅元素在體內蓄積，進而導致肝硬化、神經系統病變以及其他一系列病變。

肝臟硬化又會導致門靜脈高壓、脾腫大、血三系減低、消化道出血、肝功能衰竭等併發症，患者通常會有嚴重貧血（所以題主會誤認為「肝臟無法造血」？）。

如果肝豆狀核變性已經進展到了肝硬化失代償期，或者出現急性肝功能衰竭，那麼肝移植是目前唯一可能徹底治癒的方法。新移植的肝臟能夠合成足夠的銅藍蛋白，進而恢復正常的銅元素代謝，慢慢把患者體內蓄積的過量銅元素排出體外。

手邊沒有具體統計數據，但我記得在中國的兒童肝移植中，肝豆狀核變性是僅次於先天性膽道閉鎖的第二大肝移植適應症，技術成熟，效果肯定。

然而肝移植手術本身有很大風險，肝源也是一大難題（兒童可以考慮親屬活體捐肝），術後需長期服用抗排異葯，如果患病時間太長、系統病變太嚴重（比如豆狀核變性）則難以逆轉。

一旦確診為肝豆狀核變性，要遵醫囑攝入低銅飲食，並積極進行促排銅治療。如果已經進展到了肝硬化失代償期，有條件的話儘快做肝移植延長生命。

肝豆狀核變性是一種誤診率很高的常染色體隱性遺傳病，起病的中位年齡17歲，其中14歲以下佔42%，它的表現多變，可以大致分為肝型，神經型和其他類型，肝型常見，表現主要有無癥狀的肝酶升高及發生於年輕患者的沒有其他明顯高危因素（比如肝炎病毒感染，長期大量酗酒等）的肝硬化，病程可以是短期即進展至肝衰竭也可以慢性肝硬化。

與一般認識中不同的是，肝豆狀核變性所造成的肝硬化如果早期確診早期有效治療，是可以逆轉的，尤其是在應用二巰基丙磺酸鈉後內科治療療效顯著（但是僅限於國內，尚未見國外文獻的大規模報道，國外主要用的還是青黴胺），但是需要長期甚至終身服藥，如果要根治，還是需要通過肝移植的手段。

我表弟也得了這個病，前天從安徽醫院出院回家了。確診為肝豆狀核變性，已經肝硬化晚期、脾腫大、神經系統病變。

他是5歲發病，當時沒查清楚什麼病，所以沒怎麼治出效果，9歲又發病去了北京武漢各大醫院醫生說晚期活不過兩年，只能吃藥維持。現在18歲了，以為身體好的差不多，沒太擔心，經常熬夜出去玩。身體扛不住，上百度查了安徽醫院可以治，去住了1個月花了5萬，沒什麼效果，比原來精神更差，所以回家。準備做肝移植手術。

請問，大家，醫學界的朋友們，肝臟移植在他這個年紀和病情下活下去的成功率有多少？如有需要我可以發病歷圖，及治療效果之類的照片。

這個我不了解啊，為什麼邀請我啊