中國哪家醫院在診斷、治療多系統萎縮(MSA)這種病方面比較有經驗?或者國外有哪些醫院或藥物可以參考?


謝邀

不是專業的,現抄現翻。

維基網站上有對此病的基本介紹(http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_system_atrophy)。

另外,在中日友好醫院網站上也有一個介紹:

http://www.zryhyy.com.cn/News/Articles/Index/109409

關於確診,順藤摸瓜,可以找到,Europe Multiple System Atrophy Study Group (EMSA-SG) 站上有一個基本的介紹(http://www.emsa-sg.org/index.php?id=20)

裡面推到確診的黃金標準是:

A definite diagnosis requires the neuropathologic findings of widespread and abundant CNS-synuclein–positive glial cytoplasmic inclusions (Papp–Lantos inclusions) in association with neurodegenerative changes in striatonigral or olivopontocerebellar structures

大約是說,需要有中央神經系統的包涵體細胞內的 α-共核蛋白(α-synuclein)呈陽性(形成不可溶的大量蛋白質聚集),並伴有紋狀體黑質變性或橄欖體腦橋小腦萎縮這樣的退化。

    

上面幾文中也提到,確診的普遍依據是 Gilman 等人在 1998 和 2008 年寫的臨床診斷上的 consensus statement 兩篇(EMSA-SG 站上的表,應該就是根據第二篇)。這兩篇學術文章都可以免費閱讀:

    

98 年的 Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022510X98003049

    

08 年的 Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2676993/

    

為了確診,要進行相關檢查。我在 mayo clinic 網站上看到,在確診方面,他們要通過以下檢查來確診(http://www.mayoclinic.org/multiple-system-atrophy/diagnosis.html):

  • Autonomic function tests. (血壓,心率什麼的)
  • Bladder function tests and urine analysis. (排尿)
  • Magnetic resonance imaging (MRI).
  • Overnight oximetry. (測夜間血液含氧量)

    

這病現在不能治癒,平均預後中值現在在 9 年(從第一次確診開始)。

在用藥方面,藥物主要用來壓制癥狀。我找到 Multiple System Atrophy Trust 網站上關於治療的內容里比較詳細的提到各種癥狀可用什麼葯:

http://www.msatrust.org.uk/living-with-msa/treatment-management-of-msa/

不過,這些只是建議藥品,最好的葯並不得於藥效很好。具體的藥效還要再查。維基上就提到 Levodopa (L-Dopa) 治類似帕金斯氏症的有效率很低,只有極少病人產生了短期效果。


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