為什麼免疫系統對朊病毒沒有反應？
真是個好問題，至少沒怎麼想過。
【1】
朊病毒（prion，朊蛋白）雖然叫「病毒」，但是其實不是一種病毒，而只是一種蛋白質而已，不含有核酸。這種蛋白體內有正常的蛋白（PrPc），而朊病毒是變性的（PrPsc），具體的樓上已經詳述了。
【2】
先不考慮正確與否，我們先假設PrPsc可以被免疫系統識別，那麼出現該變性蛋白的就作為抗原被機體識別，進而受到免疫系統的攻擊。而PrPsc是一個不斷誘導正常蛋白PrPc成為PrPsc的「鏈式反應」的過程，那麼可以想見，大腦中受到如此程度的免疫系統攻擊，畫面太美。
事實上，大部分引起腦炎的病毒，比如乙型腦炎病毒（日本腦炎病毒）、西尼羅病毒等等，都是這些病毒具有神經噬性，造成大腦損傷的一般都是免疫系統自己惹的禍。
【3】
樓上的答主2的匿名答案是一種思路，朊蛋白是變性後直接沉積在腦部，這樣就造成了初始免疫遞呈細胞（樹突狀細胞/DC）可能不太好識別，這樣後續的B細胞估計也就不好產生相對於的抗體了，而且DC不能發揮作用的話，T細胞免疫也就無從談起了。至於事實是否如此，需要實驗驗證。而根據答主1的內容，我們可以知道PrPc成為PrPsc後是主要的α螺旋成為了β摺疊。正如其中提到的免疫耐受可以導致機體不識別正常的蛋白，但是PrPsc不被識別是不是因為免疫耐受導致的卻並不一定，因為α螺旋變成β摺疊是在蛋白質二級結構上的改變，這無可避免的要引起蛋白的三級結構的改變，而如果PrPsc算外來蛋白的話，機體會識別出來，並且產生相應的抗體。當然現在也開始有了新的理論補充朊病毒假說，大致意思是兩種蛋白其實都存於腦部，只是病人是因為平衡發生改變而導致的「鏈式反應」，至於對不對，還是需要時間和事實的檢驗。但如果這樣的話，那麼免疫耐受就可以解釋了。————對朊病毒了解不是很熟，胡說一通，請指正。免疫系統對朊病毒沒產生免疫反應是因為朊病毒不具有抗原性，不能引起免疫反應，至於為什麼，看下面解釋。
朊病毒是亞病毒，非嚴格意義上的病毒。
病毒是由核酸分子（DNA或RNA）與蛋白質構成的非細胞形態的靠寄生生活的生命體。記住兩個要素，核酸+蛋白質。朊病毒Prion本身就是一種蛋白質，屬亞病毒。對於引發的相關疾病朊病毒，患病生物體體內也有相同氨基酸序列的蛋白，只是摺疊方式不同而已，因此一個稱為PrPC（自然細胞中的朊病毒）；另一個稱為PrPSc（朊病毒），它能夠通過PrPC「繁殖」，具有高耐熱性、抗蛋白酶水解、有聚集傾向、不溶性等多種特徵。免疫反應
人體的免疫反應是識別和排除抗原的一類反應，抗原必須具有免疫性才能引發免疫反應，也就是具有抗原決定簇，能夠被免疫系統識別的特性。免疫性有幾大特徵，異源性、分子大小、異質性（多種類分子的聚合物更易引起免疫反應）。根據以上兩點，朊蛋白不具有免疫反應特徵，
1、患病生物體內能編碼同樣的蛋白，只是二級結構發生變化，它不能被機體識別為外源蛋白，不能激起免疫反應；2、朊病毒大多只有100-200多個氨基酸殘基，其分子大小決定其免疫性很低；3、它屬於單一蛋白質，不是多種物質複合體；——————————————————————————————類朊病毒疾病「prion-like diseases」的致病機理與朊病毒的致病機理相似
朊病毒的致病機理目前被普遍接受的理論如下：朊毒體和神經細胞細胞膜上的PrPC蛋白質（具體功能還不了解）有相同的一級結構——氨基酸序列，但它們的三級結構——摺疊方式不同。朊毒體蛋白被吃下去之後不被消化，同時因為它和體內的蛋白質有相同的一級結構，也不會被免疫系統清除，於是積累下來。該蛋白與體內的正常蛋白接觸時，會誘導其轉化為朊毒體蛋白（詳細機理尚不清楚），該蛋白不能被酶分解，於是在腦部形成斑塊，最終導致中樞神經細胞死亡，腦組織被破壞。
朊病毒引起的疾病有羊瘙癢病、瘋牛病、人類的克壓士病等
類朊病毒疾病「prion-like diseases」
目前有在動物或人體中發現的至少有28種澱粉前樣蛋白（錯誤摺疊蛋白）能夠引起疾病，如澱粉樣前蛋白變性引起的阿爾茨海默症（老年痴呆症），亨廷頓蛋白引起的亨廷頓症等等。這類疾病的原理和朊病毒造成的疾病機制類似，都是蛋白的錯誤摺疊導致的，只是類朊病毒疾病不能在個體間傳播根據以上兩點我認為，哺乳動物中存在一類蛋白質摺疊錯誤導致的疾病，而其中一部分錯誤摺疊的蛋白質能夠在個體間傳播和感染致病，也就是朊病毒。而這類疾病並不會引起或引起很微弱的免疫反應。
下圖是已解析出的人類的一個朊蛋白的三級結構，蛋白很小；
參考：
Patricia Aguilar-Calvo.Prion and prion-like diseases in animals.2014；Bueler, H., Aguzzi, A., Sailer, A., Greiner, R.A., Autenried, P., Aguet, M., Weissmann,C., 1993. Mice devoid of PrP are resistant to scrapie. Cell 73 (7), 1339–1347.Deleault, N.R., Walsh, D.J., Piro, J.R., Wang, F., Wang, X., Ma, J., Rees, J.R., Supattapone,S., 2012. Cofactor molecules maintain infectious conformation and restrict strainproperties in purified prions. Proc. Natl. Acad. Sci. U. S. A. 109 (28), E1938–E1946.Manuelidis, L., 2013. Infectious particles, stress, and induced prion amyloids: a uni-fying perspective. Virulence 4 (5), 373–383.維基百科——朊毒體Protein Data Bank首先，頭一個原因理所當然的覺得朊病毒是機體自身物質，不能被免疫識別。朊病毒的致病是因為朊病毒前體蛋白轉變為毒性構象，或者是其他錯誤構象的蛋白催化誘導所致，兩者也可同時發生。
當然機體本身的蛋白大部分都是免疫耐受的，但絕不是唯一的原因。還有許多自身蛋白構象異常導致的疾病，例如Amyloidosis，Alzheimer』s disease。雖然在這些疾病中獲得性免疫應答非常細微，以致於產生免疫反應非常困難。
其次，可能朊病毒是胞內蛋白，而免疫系統對胞外蛋白的應答更加敏感一些。
再次，缺少免疫應答可能是缺少足夠的免疫刺激。獲得性免疫應答通常需要免疫刺激才能產生抗體和T細胞。而免疫刺激通常由病原性物質，如細菌細胞壁 ，病毒基因或者細胞破壞胞內釋放的物質。朊病毒在早期階段不會導致細胞的壞死，理所當然就不會被免疫應答識別。
所以沒有足夠的刺激信號，免疫系統收不到朊病毒病變（構象變化）消息，並且處於胞內，微弱的信息更難傳達，難以獲得免疫系統的保護。（怎麼越寫越像古代宮廷政變，幾個亂臣賊子先把皇帝劫了，自己當皇帝，等勤王的部隊開拔已經晚了）當然這些都是自己有根據胡亂編的，具體的原因還得分子生物家的努力。當然有反應啦，不然抗體是怎麼製備的比如POM單抗 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/19060956/?i=4from=pom%20monoclonal]
POM 單抗用於朊毒體研究（Annu. Rev. Pathol. Mech. Dis. 2008.3:11-40.）
首先聲明我還是個大學生，如果回答的有什麼不正確，歡迎答友們指出我的錯誤，一切為了考試不掛┑(￣Д ￣)┍
所謂免疫，是「機體對自己和非己識別應答過程中所產生的生物學效應的總和」裡面有個「自己」是因為在正常情況下機體會對自身組織抗原維持免疫耐受，即不產生免疫應答。
我們機體自身在長久的歷史中，為了不讓自己自身的組織抗原被固有免疫和適應性免疫消滅，約法兩章，明確定義什麼是「自己」，讓子孫後代受到保護。即：
①屬機體胚系基因（gene in germ-line）編碼的產物。
②是機體免疫系統發育過程中遭遇過的物質。(晶狀體蛋白哭泣中〒_〒)我就是這麼聰明，你來打我啊(╯3╰)——免疫系統
沒有認真貫徹落實這兩項方針的T細胞和B細胞就被扼殺在了搖籃里，~_~當然也有好事分子不這麼做，就是癌症和自身免疫病，不過扯遠了就不說了。
朊病毒(PrPsc)被認為是特殊的病毒，因為它不存在核酸，只是單純的蛋白質，並且在複製增殖的時候完全是，蛋白質→蛋白質，不符合中心法則，對吧。很不幸的，它的前體就存在在我們的大腦內，由自身產生並和我們的免疫系統一起發育起來的，符合兩項原則，偷偷的隱藏著自己，幫助大腦神經元的發育。
現在你的表情肯定是Q_Q，怎麼可以這樣！沒有？那算了，我們繼續。
因為不用擔心，朊病毒蛋白（prion protein,PrPc）就正常的存在於人體神經元，神經膠質細胞等多種細胞的細胞膜上，是一種糖蛋白，不過三圍（劃掉）三維結構主要是α—螺旋，而我們的朊病毒呢，是β—摺疊。。。。。。
構成氨基酸相同，序列相同，唯獨在空間構象上的差異就產生了不同的蛋白質。嗯。┑(￣Д ￣)┍
在致病因素作用下也就是突變或者是食用瘋牛肉而導致β摺疊出現在大腦內時，每兩個α螺旋(PrPc)就會變成4個β片層（PrPsc），一個一個攻擊大腦內正常的PrPc，使他們的構象發生改變，誘發了他們像沙丁魚罐頭那樣一個抱一個變成了澱粉狀纖維沉澱在腦組織上，導致腦損傷。所以又被成為蛋白質構象病。
以上資料來源於《醫學免疫學 第三版 龔非力主編》和《生物化學 馬文麗主編》
好，繼續滾去複習生理
朊病毒只是一種蛋白質，另外免疫系統是專指特異性免疫？還是包括非特異性免疫？如果是後者，基本上就是偽問題-----------------------------------------------------先到這，等後再來修改
朊病毒本質上還是人類自身的蛋白質，自己人不會動自己人
朊病毒是宿主自身蛋白錯誤摺疊形成的 區別只是構像差異免疫細胞發育過程中有個基於克隆選擇的免疫耐受機制 免疫系統不會把自身蛋白識別為抗原想像下如果宿主對朊病毒有免疫反應那後果挺可怕的
謝邀，在下對醫學方面，實有心無力。 望涵！
是不是因為朊病毒不易被降解，而且表面構像不易結合抗體。記得書上說消化道不易引起免疫應答。沒查資料也不知道朊病毒是怎麼進入大腦的……
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