如何理解未摺疊蛋白反應在細胞內充當的「質量控制系統」角色？

未摺疊蛋白反應（unfolded protein response）。這一反應在細胞中充當著「質量控制系統」的角色，其工作機制有助於研究者對多種疾病的理解，並利於開發可能的治療手段

何為「質量控制系統」角色？未摺疊蛋白反應的工作機制又是怎樣的？

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瀉藥。
如果要理解回答這個問題就得理解蛋白質的構成和錯誤構成蛋白質會產生什麼樣的問題。
蛋白質的構成可以被分成四級：
Primary-構成蛋白質的多肽鏈（之一）的氨基酸種類以及順序。
Secondary-對於多肽鏈的第一次摺疊而形成的結構，比較常見的是alpha螺旋和beta摺疊。

Tertiary-對於二級結構進行摺疊、拼接等行為而形成的結構，比如
角蛋白-將兩條alpha螺旋擰成一條。

Quaternary-將兩個或以上的三級結構蛋白質拼接而形成的結構，比如
血紅蛋白-有四個子單元合成的一個蛋白質。

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一般來說蛋白質的三級/四級結構會決定蛋白質的很多特性，所以蛋白質的摺疊過程是很重要的：如果一種蛋白質被錯誤的摺疊了，那麼它的很多特性就會被改變，而這些改變很可能會導致一些問題，比如阿茲海默綜合症和大部分朊病毒所導致的疾病（等我下周考完試再回來詳細解釋）。
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好了現在可以開始回答問題了。
Unfolded Protein Response，也就是題主說的未摺疊蛋白反應，是細胞對於被錯誤摺疊/未摺疊的蛋白質的一種應激反應，這個反應的後果有三種：1.暫停整個細胞的蛋白質合成以預防細胞被自身合成的錯誤蛋白質所侵害。2.通過分泌特定的蛋白酶來降解這些被錯誤摺疊的蛋白質。3.通過增加Chaperone（分子伴侶）等能重置被錯誤摺疊蛋白質的蛋白質來將細胞周圍的蛋白質重置為正常的蛋白質。但是如果細胞被暴露在充滿錯誤摺疊的蛋白質的環境過久的話，細胞會開始進行自毀的行為以避免發生對於整個組織和系統的威脅。
簡單來說這個反應就是細胞對於蛋白質的一個質量控制系統，用來修復/銷毀被錯誤摺疊的蛋白質的。
這個反應的機理會因為不同的蛋白質而不同。
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由於蛋白質結構異常引起的疾病比較著名的非傳染性的有阿茲海默綜合症。
現在有一種關於阿茲海默綜合症的解釋是：大腦中出現的澱粉狀蛋白質沉澱（amyloid filbris）導致神經元降解。這種沉澱的產生原因是因為一種叫做Amyloid-β Precursor Protein（βPP）的蛋白質，這種蛋白質的作用到目前為止並沒有準確定義；但是當βPP被β-secretases和-secretases 這兩種蛋白酶錯誤的剪切了，導致了被剪切下來的這一小段蛋白質 amyloid-β protein會在大腦中形成澱粉狀沉澱，從而導致了阿茲海默綜合症。
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朊病毒（prion）是一種很獨特的致病蛋白質，到目前為止科學界對它知之甚少。
從結構上來說朊病毒不像大部分存在於我們身體中的蛋白質那樣把親水性的部分暴露在外側：朊病毒大部分都是疏水性的，這就意味著如果朊病毒存在於人體內的話它就會形成跟阿茲海默綜合症中那樣的澱粉狀蛋白質沉澱。
人身體中存在很多和朊病毒很像的蛋白質，但是都不具有朊病毒那樣的特性。朊病毒進入人體後會強迫細胞開始將人體中這種類似自己的蛋白質合成成自己的結構，從而導致患處（主要是腦部）出現澱粉狀沉澱。
已知的朊病毒導致的疾病有克雅氏病。
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評論區中問了Shuang Song問了這樣一個問題：

我很想知道朊病毒具體是怎麼強迫機體參與自我複製的，是精細的酶促反應嗎？如果能研究出這種酶促反應的具體機理，人類對蛋白質的改造將會有質的飛越啊。這樣人類需要新的蛋白質就可以跨過漫長而不確定的基因改造來生產了。

根據1994年 Cohen 在他發表的「Structural clues to prion replication」提出了」heterodimer model：這個理論對於朊病毒的複製的假設是只要朊病毒和普通的細胞內朊蛋白接觸就可以把正常的朊蛋白變成朊病毒。但是這個理論需要朊病毒擁有很強的酶促能力和很大的濃度。在1996年，也就是Cohen發表他的heterodimer model的兩年後Eigen發現了由於一些化學動能上的規律，朊病毒需要能夠把heterodimer model中進行的反應速率提升大約10^5倍。
所以說到目前為止我們對於真正的prion的自我複製知道的並不多。如果有大神知道的話可以在評論區回答一下么？謝謝~
兩個資料來源：
FE Cohen, KM Pan, Z Huang, M Baldwin, RJ Fletterick, and SB Prusiner
Science 22 April 1994: 264 (5158), 530-531. [DOI:10.1126/science.7909169]
Eigen M (Dec 1996). "Prionics or the kinetic basis of prion diseases". Biophysical Chemistry 63 (1): A1–18. [DOI:10.1016/S0301-4622(96)02250-8]
另一個模型
推薦閱讀：
Fundamentals of Biochemistry: Life at the Molecular Level 4th Edition by Donald Voet

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謝邀。

最近手機壞了，沒能回答這個問題。所以在電腦上好好碼一下這個問題。

我看了一下，應該就是內質網應激反應（endoplasmic reticulum stress,ERS）吧，ERS包括四個方面，首先是未摺疊蛋白質應答反應（unfolded protein response,UPR），第二個是內質網超負荷反應（endoplasmic reticulum ouerload response,EOR），第三個是固醇調節級聯反應，第四個是如在在內質網功能持續紊亂的情況下，細胞最終就會進入凋亡程序。

題主問的主要就是未摺疊蛋白質應答反應，UPR是錯誤摺疊或者是未摺疊蛋白質不能按照正常的途徑從內質網中釋放，造成在內質網上面的積累，引起一些分子伴侶和摺疊酶的表達，促進蛋白質的正常摺疊，防止其聚集。

很多疾病的原因就是由於外界刺激後，細胞內的蛋白質摺疊紊亂導致的。而病人的身體沒能抵抗住著樣的外界刺激的襲擊，就是因為身體內的ERS出了問題。如果能夠深入的研究其工作機制，我們可以通過介入中間某一個關鍵步驟，同樣讓病人體內能夠進行UPR，達到治療疾病的效果。也就如題主所說，有助於研究者對多種疾病的理解，並利於開發可能的治療手段。

還有一點，一般情況下，這句話估計都是用來申請本子用的。做基礎研究的，不知道哪輩子才能把所研究的東西真正的用在治療人的疾病上。可是我們還是要接著研究，因為也許，真的有一項基礎研究，就打開了一扇新科學的大門。所以，與題主共勉。

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已經看到完整回答了。跟上本上差不多。抱歉。我沒有回答。

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