淋巴瘤如何分類?

非霍奇金淋巴瘤、瀰漫大細胞淋巴瘤、急性淋巴細胞白血病,這三個的包含關係是怎麼樣的?一會兒說瀰漫大是淋巴瘤最大比例的,一會兒說ALL才是最大比例的,所有資料只要提到瀰漫大就從來不提ALL,只要提ALL就沒有瀰漫大,看完整個人都不好了。

ps:是否DLBCL是臨床分類,而ALL、CLL、PLL是組織學分類?臨床診斷上,除了DLBCL,會出現AML、ALL這種診斷么?


xy。

詳細了解請手動搜一下2016WHO髓系腫瘤分類和淋巴腫瘤分類~

血液專科人士請自動忽略此文,以下內容針對非專業人員、醫學生、住院醫等等等…我盡量簡潔易懂表述(少見類型不在此列)。

常規醫學書血液章節中把血液腫瘤分為白血病、淋巴瘤、骨髓瘤…是為了方便記憶、利於理解等等原因(其實我也不知道),但是臨床角度有更好的分類方式:參照WHO血液系統腫瘤分類。

之前介紹過造血幹細胞(stem cells),即一切血細胞的「種子」,造血幹細胞分化為2大類:
1. 髓系:包括紅細胞、粒細胞、巨核細胞(最終分化為血小板);
2. 淋系:即淋巴細胞,包括B淋巴細胞、T淋巴細胞和NK細胞(T和NK有時難以區分,統稱為T/NK)。

所以,相應血液腫瘤從細胞起源分為2大類:
髓系腫瘤和淋系腫瘤。

先說簡單的髓系腫瘤~分為4種。

1. 急性髓系白血病:AML
骨髓中異常白血病細胞超過20%(一般而言)。

簡單形態上區分為M0到M7,M0是非常原始的髓系細胞幾乎不分化,M1M2是粒細胞為主的白血病,M3就是生存率較高的早幼粒細胞白血病,M4和M5為粒單核白血病和單核細胞白血病,M6是紅白血病,M7是巨核細胞白血病。

2. 骨髓增生異常綜合征:MDS
即為「髓系白血病前期」,骨髓中細胞異常增生,但是原始細胞小於20%。

3. 骨髓增生性腫瘤:MPN
包括慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症和骨髓纖維化。疾病特點是骨髓中某一個系列的細胞大量增殖。

4. MDS/MPN:即把其它不能分類的髓系腫瘤歸到此類。

接下來說淋系腫瘤,太複雜,大致從2個角度分類,一個是細胞類型(B、T、NK),其次是淋系細胞的分化成熟的狀態,即從原始狀態-逐步分化階段-成熟細胞-終末分化期細胞(漿細胞)。相應,細胞狀態越是原始、惡性程度越高,越是分化成熟生長越緩慢,惡性程度低。


這時,就會出現淋巴瘤和白血病的交叉,即同一細胞起源但是表現不一樣,但是預後和治療是一致的。


如果有「腫塊」形成為主(淋巴結腫大或其它腫塊)就稱為淋巴瘤,而如果骨髓中或血液中腫瘤細胞超出一定比例,則為白血病。


這樣,以B淋巴細胞為例,如果是原始的B淋巴細胞,疾病就是急性B淋巴細胞白血病/B淋巴母細胞淋巴瘤;逐步分化成熟的各個階段的就是各種淋巴瘤(如瀰漫大B、套細胞淋巴瘤),分化成熟的是慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤,分化終末期的是漿細胞瘤(以骨髓瘤為主)。T和NK類似,但發病率低於B細胞腫瘤。

還有一種情況,任何血液腫瘤的終末期,如果侵犯骨髓或外周血,就稱為「白血病」,比如,淋巴瘤晚期侵犯骨髓稱為「淋巴瘤性白血病」,骨髓瘤晚期外周血中出現大量漿細胞稱為「漿細胞白血病」。

希望可以解惑。
圖片來自網路。


ALL是急性淋巴細胞白血病,屬於急性白血病。瀰漫大B細胞癌屬於非霍奇金病,屬於淋巴瘤。
根本就屬於兩個大類,當然概念就不一樣了。


這個問題知乎回答不了……詳情請看who,一定要看第四版,比第三版多了得1/3


這種基本的問題完全沒有回答的必要。
如果是醫學相關人員,連這點資料也找不到,基本不要混了。
如果不是醫學相關的,沒有必要知道這麼專業的知識,去請教靠譜的醫生就好。


推薦閱讀:

TAG:淋巴性白血病 |