淋巴癌是個什麼概念?是什麼程度得癌症?
首先,lymphoma這種病在大陸對應的翻譯是「淋巴瘤」,木有淋巴癌這種說法;大眾傳媒如此翻譯,應該是想提高關注,突出它的惡性程度吧我猜。。。
顧名思義,淋巴瘤就是起源於淋巴組織的惡性腫瘤。淋巴組織是個毛線呢?伊是身體的防禦屏障,包括淋巴器官與淋巴細胞,負責識別、攻擊、清除外來或自身的黑惡勢力;但它本身過度膨脹之後也可能會「反水」,給機體造成致命的打擊。不恰當的比喻就是,穆爾西依靠軍方執政埃及,軍方不爽來個「清場行動」什麼的就會給國家造成毀滅性的破壞。
淋巴結可能是大家最常聽說的淋巴器官,其它還有扁桃體、脾、胸腺等等。淋巴細胞包括B細胞(產生抗體)、T細胞(直接殺傷或分泌各種因子)、NK細胞plapla~~
淋巴組織如此重要,因此全身各處都有它的分布,它可以存在你深深的腦海里、你的心裡、你的肺里、你的血液里。。。反水的細胞聚集在一起,形成佔位性病變,除了典型的淺表淋巴結腫大外,還有可能形成內臟器官」腫瘤「,這就造成了淋巴瘤診斷的第一個困難——常常被誤診為肺癌、胃癌、神經系統等實體腫瘤,因為在CT、核磁上兩者可能看著一模一樣,沒有病理證據(也就是切下來一塊看看是個啥),就不能診斷淋巴瘤。①
淋巴瘤診斷的第二個困難是,淋巴系統組成複雜,不同來源的淋巴瘤在惡性程度、治療方式、存活時間差距甚大,切不可一概而論。因此一個好的病理科大夫、一份完整正確的病理診斷(包含免疫分型等信息)非常重要。經典的分類方法就是霍奇金和非霍奇金淋巴瘤,籠統來說前者預後較好,後者預後較差,2008年WHO新的分類方法中非霍奇金淋巴瘤包含數十種亞型(60多?數不過來了~~),5年生存率從不到30%到超過80%,差異巨大。
第三個困難,在於淋巴瘤的分期分組預後評分。除了最先發現的部位外,要全面檢查其它地方有沒有,重要的地方(如肝臟、骨髓)有沒有,這些都會影響淋對巴瘤的「惡性程度」的評價;至於檢查方法,以前是全身照CT+骨髓穿刺,現在可能會直接PET-CT之(如果有錢的話~~)。之前有媒體科普說「淋巴瘤的前驅癥狀」包括非感染髮熱、盜汗、體重下降,其實這些都屬於淋巴瘤B組癥狀,出現的話是不怎麼好的。
所以,淋巴瘤是一大類免疫系統疾病的統稱,任何沒有病理分型,不談分期分組就討論惡性程度、生存期都是在耍流氓。
注①:這種所謂」誤診「以及基於此的手術,在現在的醫療水平下,大部分情況應屬於可接受的。雖然手術對治療及預後沒有太大作用,但畢竟可以幫助診斷,因此淋巴瘤患者常常是由外科轉入內科或化療科的。 當然,臨床不確定的時候,可以先做個胃鏡、腸鏡、胸腔鏡之類取一小塊先看看。
附:簡單說說治療,一般強調化療及靶向治療的重要性,有些可行自體或異體骨髓移植、淋巴細胞輸注等治療,某些特別NB的地方有所謂幹細胞療法。如無壓迫、梗阻等情況,一般不手術。嗯,靶向治療葯很貴。
再附:如果開復先生所患」淋巴癌「不是指淋巴瘤,而是想說淋巴細胞白血病的話。。。。。。當我上面什麼都沒說。我?血液科,只是在轉科期間接觸過幾十個淋巴瘤患者,如有疏漏,敬請指正。
@邱林 說的很對,沒有淋巴癌這個官方說法,應該叫惡性淋巴瘤,是原發於淋巴結和其他器官淋巴組織的惡性腫瘤,屬於造血系統的惡性疾病之一。
惡性淋巴瘤屬於哪種程度,首先需要知道惡性淋巴瘤的病理分型。
其非常複雜,主要分為兩大類,一類是霍奇金淋巴瘤,一類是非霍奇金淋巴瘤。
其中霍奇金淋巴瘤又可分為 結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤 和 經典型霍奇金淋巴瘤,而經典型霍奇金淋巴瘤中又分為富於淋巴細胞,結節硬化型,混合細胞型和淋巴細胞削減型4種。
非霍奇金淋巴瘤的分類就更複雜了,主要有三大類,B細胞淋巴瘤,T細胞和NK細胞淋巴瘤。
不同的病理類型,腫瘤的惡性程度有高有低。
一般來說,霍奇金淋巴瘤發展稍慢,病程稍長,治療反應較好,而非霍奇金淋巴瘤則往往發展較快,病程較短,治療反應不一,即使取得緩解亦易於複發,預後較差。
在霍奇金淋巴瘤中,惡性程度也有高有低,例如淋巴細胞削減型惡性程度高,而富於淋巴細胞惡性程度相對較低。同樣在非霍奇金淋巴瘤中,T細胞淋巴瘤,淋巴母細胞性淋巴瘤惡性程度十分高,病死率很高,而一些B細胞類型的淋巴瘤如濾泡性淋巴瘤相對低一些。
另外,影響惡性淋巴瘤的預後因素有很多,早期霍奇金淋巴瘤預後不良的因素為B癥狀(發熱,盜汗,體重減輕),紅細胞沉降率升高(&>=50mm/h),巨大腫塊和多個淋巴結區受侵犯,晚期霍奇金淋巴瘤預後不良的因素有:
年齡&>=45歲,男性,臨床分期IV期,血清白蛋白&<4.0g/dl;血紅蛋白&<10.5g/dl;白細胞&>=15*10
9/L;淋巴細胞減少(淋巴細胞絕對值&<0.6*10
9/L)。
而侵襲性非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤的預後不良因素有年齡&>60歲,臨床分期III~IV期,血清乳酸脫氫酶水平(&>1倍),體能狀態評分(PS評分&>=2),多處結外器官侵犯。濾泡性淋巴瘤預後不良因素包括年齡&>=60歲,III/IV期,血紅蛋白&<120g/L,淋巴結侵犯區域&>=5個,乳酸脫氫酶&>上限值。
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