為什麼人沒有小腦也能存活?

沒有小腦,長大成人!評論者認為該病例非常罕見,可能改寫相關學科教材。

濟南解放軍總醫院收治了一24歲女子,主訴一直頭暈、走路不穩,近來噁心嘔吐。醫生掃描了她的頭,發現她竟然沒有小腦。

女子的父母都正常,她小時候4歲才會站立,6歲才會說話,7歲才會走路。儘管比正常人差很多,但考慮到沒有小腦的事實,她似乎已經做得夠好的了。她已經結婚,並育有一個女兒。

A new case of complete primary cerebellar agenesis: clinical and imaging findings in a living patient

需要小腦參與的非陳述性記憶是不是大腦就可以替代?
那小腦萎縮患者是不是可以通過鍛煉來補償小腦功能損傷?


謝邀。

前段時間流行關注罕見病,這種原發性小腦發育不全(primary cerebellar agenesis)的病例,不管放在哪個國家的標準里,都算是徹徹底底的罕見病了。因為算上這個中國姑娘,目前世界上只有9例能活著被報道的病例。

  • 其他8例已有的報道:

按理說,小腦並非人腦內用來維持生存的部分,小腦或者大腦損傷後,都有很多能夠活下來的例子。腦幹才有點像控制死活的開關,控制呼吸、保持體溫和意識,受到一點點損傷可能就要速死,在生存的重要性方面高得多。不過,考慮到這種完全的小腦發育不全病例,很多在嬰兒或兒童時期,就伴隨有精神障礙、癲癇、腦積水,以及其他嚴重的中樞神經系統疾病,能活到成年的確是算得上是奇蹟。很多類似的病例,是在死後屍檢中才被發現,所以,能觀察到活著的沒有小腦的病例,也是一件非常難得的事情。

  • 左邊新病例,右邊正常人:

而在這個病例中,最堪稱奇蹟的是,雖然沒有小腦,但她只有輕度到中度的運動障礙,和輕度的語言障礙,比如只有很輕微的口齒不清。這是很難想像的。小腦雖然體積小,但是擁有的神經元數量與大腦差不多,可以說幾乎佔了全腦一半的神經元。按照合理的設想,損失890億的神經元,怎麼也要在胚胎期或者嬰兒期就夭折才算得上「正常」。就算活下來,大概也會有很嚴重的神經系統疾病,生活不能自理。但是她雖然發育慢點、生活質量比正常人稍差,雖然也沒有很精彩的生活,但是還像大多數普通人一樣過著普通生活,甚至懷孕和生產也沒遇到什麼問題。這是一個奇蹟,讓我們震撼,同時也挑戰了我們自認為已經對腦有很多了解的信心:小腦是不是沒我們想像的那麼重要?為什麼沒有小腦,看上去也沒有太大的影響?

回答起來也許可以很簡單,小腦肯定是重要的,首先是擁有一半神經元,佔據了大腦和脊髓之間的重要位置,必然有其重要價值存在。

其次,從小腦損傷的患者身上就能看出來。一側的小腦損傷往往帶來同一側身體的控制問題,雖然還是能控制身體,但精度大受影響,協調性降低,平衡和姿態控制喪失。例如一個正常人能夠用手指快速畫一條直線,而小腦損傷的人做同樣的動作時緩慢、不穩定、中途會有很多修正。此外,影像研究也顯示,小腦在語言、注意等過程中也激活。小腦損傷的患者也呈現有運動學習能力和語言能力的損失。

  • 小腦損傷患者模仿上方的曲線畫圖:

後天小腦損傷的患者會出現這麼多的問題,而先天沒有小腦的人問題卻沒這麼多(當然跟正常人相比還是不少),說明這種區別很可能出現在發育的過程中。這一切都再次指向大腦的神經可塑性(Neuroplasticity)。在早期發育時期,神經系統的某些區域受損或種種原因沒有發育完全,部分神經元可能會作出代償(compensation),調整它們的活性來彌補傷害或不足,以適應環境。我們有理由相信,大腦的某些部分,為小腦的缺失做了代償,來行使原有的小腦功能。這種代償當然不會是完全的,只是彌補了核心的功能,所以患者仍然會有部分的運動和語言問題,但基本功能得以保全。
可塑性另一個典型的例子是以前報道過的「無腦人」。腦室內充滿了大量的腦脊液,卻把腦組織擠得像一張紙,還在正常的娶妻生子上班,雖然智力比常人略低,但也不怎麼影響生活。

  • 右邊是正常人,左邊是「無腦人」,黑色區域充滿腦脊液,腦組織剩下薄薄一層:

除了神經可塑性以外,可能也會有其他原因,比如,除了小腦和大腦皮層的primary motor cortex之外,是不是還存在其他的運動控制系統(extracerebellar motor system),仍然不確定它的具體位置、大小和功能。這個病例也為進一步研究extracerebellar motor system提供了很多線索。

最後還是要說回到小腦的功能。雖然我很不願意用電腦來類比人腦,但是有時候理解起來會方便一點(捂臉~)。已經有越來越多的線索在顯示,小腦有點像程序里的一個模塊(module),不能代替程序主體(大腦)的功能,但能提供額外的功能或者優化。像前面所說的,小腦損傷了人不會癱瘓,但是運動協調等能力大受影響,那麼小腦的作用就顯得像是,對大腦的控制能力做出了精確和協調的優化。沒有它,可以;有了它,整體性能上升了一大步。(當然這只是一個拙劣的比喻,對腦的了解還太少,肯定還有更複雜的機制和存在方式。)

那麼對於這樣一個「模塊」來說,沒有地方讓我們寫代碼來提高它的性能,可能唯一能利用的就是不斷的練習:運動、音樂演奏、說話。我們現在很可能忽略了對小腦功能的重視,也忽略了對它的練習,因為坐著的時間越來越長、社交越來越少。通過對運動員、音樂家、演說家們認知功能的研究,通過對這些寶貴的罕見病例的研究,可能會得到關於小腦功能更多的證據,也可能會進一步改變人們的生活方式。

我們拭目以待。


謝邀。前天我看到後立馬寫了這個專欄:【新聞】一名中國24歲女性天生沒有小腦 - 神經科學 - 知乎專欄。
這是歷史所知第九例。通過家族研究,可以看出不是遺傳。cerebellar agenesis的原因,現在還不清楚。

為什麼沒有小腦也能存活,這個問題準確地該說「為什麼天生沒有小腦也能較為健康地生活」。雖然這個病例非常令人驚訝,但相似地天生或後天大腦損傷的病例也是有不少的(只是不是小腦),成長早期大腦可塑性可以自發性地重新wire,雖然比正常得發展慢、也會有後遺症(如這位病患說話不清楚、走路不穩)。

大一學過一個病例,有個小女孩(忘了是英國還是美國的)天生就有嚴重的癲癇,一生下來醫生就說活不過一年。吃力地活到三歲,已經能說話和走路了,癲癇過於嚴重,醫生說為了減輕癲癇只能把左腦切掉。這時對於一個語言已經發展成熟,且是右撇子的小女孩來說,無疑就是「要麼因癲癇而死,要麼永遠不能說話,並很有可能癱瘓」。

最後他們決定做半腦切除手術。

術後十年,有人採訪這個已經是13歲的小姑娘,她早已完全康復,說話正常,能走能跑能跳一切ok,只是有點瘸。而且她的夢想是當芭蕾舞員。

下了課,我們感嘆,這真是個令人感動的奇蹟。

其實這樣的病例並不少,大腦精細而脆弱,但有時也有讓我們自己意想不到堅強和神奇。


根據觀察到的現象、病例去探索未知,糾正過去的錯誤認知,這是個有趣的過程。這個病例值得研究,但患者神經功能具體是什麼情況通過這種簡單的描述是無法直接得出結論的,要研究這個病例一定要有對這個患者詳細的查體資料和視頻,充分了解神經功能和深入分析影像學資料後再思考為什麼會這樣。
腦神經系統像豆腐一樣,被壓縮能力是很強的,如排名第一的回答中舉例的患者,他並不一定是無腦,有可能是慢性腦積水而已,這種病例臨床並不罕見。
話說回小腦的功能和神經的可塑性還是贊同他的分析的。我們臨床手術切掉小腦外1/3是可以沒有任何可觀察的後遺症的。
需要提醒大家的是,確認為真、研究資料充足的事情討論才更有趣。


沒有小腦可以活 但是呢 就沒有平衡感了 沒了大腦?還沒發現有人活下來了過 只有人切除過一半的大腦 不久也死了。


沒有人回答題主的分支問題嗎?關於小腦萎縮的那個。
我媽就是的這個病引起的身體衰退走的,最可怕的居然是遺傳的,我外婆也是這樣走的,我舅舅得了這病不到五年就和重度中風患者差不多了,然後自殺了。我小姨也得了這病,最近三年沒有出過門了。就我大姨沒事。
第三代我最大,暫時還沒有發病。
我有個同母異父的哥哥出事故死了,但是不死的話,估計也發病了。
整個人都不好了。

上面的文字是之前在知乎日報上看到有關於小腦疾病的的文章後點進來後留下的。
但是有位童鞋@ 影夜 不答應了,認為我答不對題,想讓我移到評論區。我認為他說得對,我是贊成的。因為我常常在知乎上看到許多抖機靈的,答不對題的,甚至惡意的回答,我覺得這是對於知乎、提問者的傷害。畢竟很多事情是要分場合情況的,所以我是支持他的。對於此問題的回答與此次爭議,我的態度與想法基本如下圖:

現在為了避免我的答案被和諧,我只有硬著頭皮上了,由於我不是此問題提出的問題的相關專業學者或從業者,我無法更多的像獲得贊同最多者那樣從專業層面回答。
但是,對於提問者提出的小問題,「那小腦萎縮患者是不是可以通過鍛煉來補償小腦功能損傷?」我是有發言權的,背景在上面已經交代過了,結合我母親多年的患病情況,我的答案是:不行。小腦萎縮患者可以通過鍛煉、按摩、針灸來緩解小腦萎縮引起的行動不便、語言障礙、飲食障礙,但是要達到補償小腦功能損傷這種程度是不現實的,只能是延緩小腦萎縮的快慢。

也許我的回答不夠好,不夠有乾料,但是這是一個病患家庭總結出來的經驗。
以上。


雖然不是專業人士,但我覺得小腦的主要作用就是為了幫大腦分擔處理數據而進化出來的一個產物,就像電腦硬體中的GPU或獨顯,或者說像Apple專門研發地協處理器,是專門用來處理圖像數據來減輕CPU的工作量一邊能更專註地處理其他數據。

據我所知很多巨型恐龍也有兩個大腦,因為他們的體型太過龐大有太多的肌肉、神經以及器官的信號需要處理,而且還要將這些信號的處理結果協調統一起來,所以進化出兩個大腦來使用是個很明智的辦法。

所以我們人類的大腦進化出兩個半球也應該不是沒有原因的吧。

但話說回來,小腦的存在只是起到了一個輔助作用,並不是說沒了小腦就完了。

當然腦幹還是要有的,人的呼吸、心跳神經中樞都在這裡,人甚至可以沒有大腦,只要有完整的腦幹就能存活。

英國有一個男的,因為他小時候得過小兒麻痹症大腦受損只剩下一層腦灰質細胞,下面全部液化成水,後來他成了一名公務員;還有新聞里被報道的那個山東女孩,因為親吻寵物貓被咬破嘴唇而被感染了一種寄生蟲,幾乎將她的整個大腦蛀空,但她依然以植物人的形式存活著。

所以這就像你電腦的獨顯雖然壞了,但你的電腦其實還可以工作只是慢了點。

而人的大腦是個更複雜和高級的電腦,雖然沒有了小腦來分擔任務,但大腦依然可以靠記憶和強化來完成小腦的工作。


匿了…
我是一名共濟失調患者,現在在恢復中…
我覺得我算是很幸運的!因為只是構音障礙,運動有點失調…
但是我覺得很多人不知道或者不理解這種病的痛苦…不能控制自己做一些平常做起來輕而易舉的事情…
我的一個親人都跟我說要想開一點,要放鬆心情,多做冥想…
我已經很努力了,好不好!根本不是一回事嘛!!!
好吧!吐槽一下…
我只說一下我了解的。腦細胞是不可修復的。每天健康人都要死亡八千還是多少…我不記得了,請記得的同志補充吧!
也就是說我們一天比一天要笨…
但是人人的智商跟腦細胞的多少沒有很大的關係…
手機打字好累…
一句話就是可以活,但是比正常健康人少樂趣
兩個問題,我以非專業的回答…
需要小腦參與的非陳述性記憶是不是大腦就可以替代?
我認為不可能大腦完全代替!我現在記憶差,而且說話重複,說的時候完全沒意識到自己在重複!
那小腦萎縮患者是不是可以通過鍛煉來補償小腦功能損傷?
我是共性失調,還木有到萎縮…所以不知道!我現在只能鍛煉其他好的腦細胞來取代受損的腦細胞的功能…但是損傷是不可逆的…
良心建議千萬別感冒啊…我僅僅是因為感冒…


專用處理器掛了,通用處理器來彌補吧。人體真的很神奇很智能呢。


小腦的主要功能是預期性的前饋控制基於誤差的監督學習,使得運動精確和適應環境的變化。而這些都不是存活所必需的。

詳見小腦的功能:前饋控制和監督學習


探索頻道里有個病例,滑雪摔倒腦出血,切除一半的大腦存活下來


大概是,設計之初有考慮出現這種情況,留下的預防措施。


突然想到黃家駒,或許切了會有奇蹟


沒裝獨顯,不是還有集顯么


很多人讀過大學還是沒腦子,照樣活得好好的


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